Venele Galenei la nou-născuți

Anevrismul venei galene - un grup de anomalii ale dezvoltării venei cerebrale, care rezultă din persistența vaselor embrionare cu formarea de șunturi arteriovenoase. Manifestată prin insuficiență cardiacă, hidrocefalie, întârziere în dezvoltarea fizică și psihică. Simptomele neurologice sunt caracteristice, este posibilă ruperea anevrismului cu hemoragie intracraniană. Diagnosticul unei anevrisme a venei galene se realizează în timpul screeningului ecografic prenatal cu dopplerografie. La nou-născuți, diagnosticul este confirmat de CT, RMN, angiografie. Se efectuează tratamentul chirurgical, embolizarea vaselor care alimentează vena.

Informatii generale

Anevrismul venei galene combină multe anomalii vasculare asociate cu dezvoltarea embrionară afectată a venei cerebrale mari. Patologia este extrem de rară, frecvența tuturor malformațiilor arteriovenoase ale creierului nu depășește 1% în rândul populației de toate vârstele. Patologia este de două ori mai frecventă la băieți. Urgența problemei în pediatrie este asociată cu o rată mare de mortalitate, care a scăzut doar ușor în ultimii ani (până la 50-70%), în ciuda progresului extraordinar al neurochirurgiei vasculare. În plus, din cauza rarei apariții a anevrismului venelor Galen, majoritatea specialiștilor nu sunt pregătiți pentru astfel de cazuri. Din acest motiv, toate operațiunile se desfășoară în centrele federale mari..

Cauzele anevrismului venei galene

Nutriția țesutului cerebral se realizează inițial prin vase embrionice, ale căror pereți diferă în structură de peretele vascular normal. În 4-8 săptămâni de la viața fetală, aceste vase sunt înlocuite cu artere și vene complete. Sub influența diverșilor factori dăunători, acest proces este perturbat, vasele embrionare persistă. Astfel, formarea tuturor malformațiilor arteriovenoase, inclusiv anevrismele venei galene, apare în primul trimestru de sarcină. Multe bacterii și viruși au un tropism ridicat pentru țesutul nervos și vascular. Patologiile dezvoltării vaselor cerebrale se pot forma, de asemenea, sub influența medicamentelor, radiațiilor și a altor factori..

Anevrismul venei galene poate fi reprezentat prin expansiunea patologică a vasului în sine, dar cel mai adesea este prezența mai multor șunturi arteriovenoase ale structurii embrionare. Chirurgia ocolitoare duce la evacuarea sângelui arterial și, în consecință, la anemizarea țesutului cerebral. În plus, încărcătura pe patul venos crește. După cum am menționat deja, structura vaselor embrionare este diferită de cea obișnuită. În special, nu au stratul muscular obișnuit, cu acest lucru există un risc ridicat de rupere a șunturilor. Suprapopularea patului venos duce la distensie, ca urmare a căreia este posibilă compresia mecanică a alimentării cu apă sylviană cu formarea hidrocefaliei.

Clasificarea și simptomele anevrismului venei galene

Malformația arteriovenoasă este localizată în fosa craniană anterioară, deasupra și în spatele tuberculilor vizuali, în așa-numita cisternă a venei Galene. Se disting structural trei tipuri de anevrisme ale venei galene. Forma intramurală se caracterizează prin deschiderea trunchiului arterial direct în vena cerebrală mare. Cu forma coroidală a anomaliei vasculare, șunturile arteriovenoase sunt localizate în golul coroidal și se scurg fie în vena mare, fie în venele embrionare patologice. Forma parenchimatică a anevrismului venei galene se distinge prin localizarea a numeroase șunturi în parenchimul creierului.

Patologia se manifestă de la naștere la 50% dintre pacienți. Simptomul principal este insuficiența cardiacă, care se dezvoltă ca urmare a unei întoarceri venoase ridicate a sângelui din creier și, în consecință, a unei încărcări crescânde pe inima stângă. Deoarece anevrismul venei galene se formează încă în utero, deja la naștere, insuficiența cardiacă prezintă un risc ridicat de decompensare. Din punct de vedere clinic, acest lucru este exprimat în oboseală în timpul hrănirii, edem generalizat, lipsa respirației din cauza edemului pulmonar interstițional. În viitor, insuficiența cardiacă devine unul dintre motivele întârzierii în dezvoltarea fizică.

Hidrocefalia este un semn prognostic nefavorabil, deoarece indică ocluzia alimentării cu apă sylviană sau o cantitate semnificativă de descărcare de sânge în patul venos. Capul copilului este mărit de la naștere, venele dilatate sunt vizibile pe suprafața sa. Vomitarea, exoftalmosul, simptomele neurologice focale sub formă de ptoză, strabism pot fi observate. O creștere a presiunii intracraniene este uneori însoțită de convulsii. În viitor, este caracteristică o întârziere în dezvoltarea mentală, asociată și cu alimentația insuficientă a țesutului cerebral. Mai puțin frecvent, anevrismul venei Galen se manifestă prin simptome ale hemoragiei intracraniene: pierderea cunoștinței, convulsii etc..

Diagnosticul anevrismului venei galene

Diagnosticul primar devine posibil cu screeningul ecografic planificat în al treilea trimestru de sarcină. Anevrismul venelor Galen este vizualizat ca o masă anechogenă în centrul capului. Pentru confirmare, se utilizează maparea Doppler color. Metoda este extrem de fiabilă. În absența diagnosticului prenatal, este dificil să se stabilească prezența unei anomalii vasculare după naștere. În primul rând, boala este extrem de rară, prin urmare, devine o excepție pentru medicul pediatru printre multe alte cauze ale insuficienței cardiace și hidrocefaliei. În al doilea rând, anevrismul venei Galen nu este întotdeauna evident din punct de vedere clinic de la naștere.

Tomografia computerizată și RMN sunt, de asemenea, utilizate pe scară largă în scopuri de diagnostic. În imagini, pot fi vizualizate încurcături patologice ale vaselor embrionare. Pentru planificarea suplimentară a tacticii de tratament, este necesară angiografia, ceea ce vă permite să stabiliți relații topografice cu vasele normale și să detectați alte posibile anomalii vasculare. Tromboza poate fi suspectată de angiografie, prin urmare, o examinare radiografică de contrast a vaselor de sânge rămâne principalul în diagnosticul anevrismului venelor Galen. Această metodă permite chirurgilor vasculari să planifice tactica intervenției chirurgicale.

Tratamentul, prognosticul și prevenirea anevrismului venelor galene

Principala metodă de terapie rămâne în prezent embolizarea endovasculară a vaselor care alimentează anevrismul. Vârsta recomandată a copilului pentru operație este de 2-6 luni. În stadiul de pregătire preoperatorie, se utilizează anticoagulante pentru prevenirea trombozei vasculare, precum și cardiotonice pentru a compensa insuficiența cardiacă. Dacă există semne de hidrocefalie severă, este indicat un șoc care să normalizeze presiunea intracraniană. De obicei, se efectuează șocarea ventriculoperitoneală. Nu sunt utilizate practic intervențiile chirurgicale deschise în tratamentul anevrismelor venei galene.

Prognosticul bolii este adesea nefavorabil. Dezvoltarea metodelor moderne de neurochirurgie a redus mortalitatea la 50-70%. Cu toate acestea, copiii care au supraviețuit operației au rămas în urmă în dezvoltarea mentală, simptomele neurologice persistă. Prevenirea primară se realizează prenatal. Dacă un ultrasunet al venei Galene este detectat prin ecografie, medicii și părinții determină tactica unui management suplimentar al sarcinii. Majoritatea specialiștilor recomandă administrarea chirurgicală prin cezariană urmată de terapia descrisă mai sus. În prezent, mortalitatea în astfel de cazuri ajunge la 80%..

Toate materialele sunt publicate sub autor, sau de către editorii medicilor profesioniști (despre autori), dar nu sunt o rețetă pentru tratament. Contactați un specialist!

© Când utilizați materiale, este necesară o referință sau o indicație a numelui sursei.

Autor: A. Olesya Valeryevna, MD, MD, medic practicant, profesor la o universitate medicală

Frecvența anomaliilor venei galene nu depășește un procent în rândul persoanelor de toate vârstele, dar această patologie reprezintă până la o treime din cazurile de defecte vasculare cerebrale la nou-născuți și copii mici. La copiii de sex masculin, este detectat de două ori mai mult decât la fete.

Conform statisticilor, până la 90% din cazurile de malformații congenitale ale venei Galenului se termină în moartea bebelușilor la o vârstă fragedă, ceea ce este asociat atât cu gravitatea patologiei, cât și cu lipsa pregătirii specialiștilor pentru tratarea bolii, lipsa profilurilor neurochirurgicale și vasculare de operare echipate. Prognosticul este semnificativ mai grav la pacienții care s-au născut cu semne de insuficiență cardiacă, hidrocefalie și afectarea fluxului sanguin în emisferele cerebrale..

În ultimii ani, mortalitatea a fost redusă la 70-80%, iar literatura de specialitate descrie chiar și cazuri izolate de luptă de succes cu patologia, care se datorează în mare parte progresului în domeniul metodelor de cercetare cu ultrasunete și îmbunătățirii tehnicilor microchirurgicale și endovasculare în neurochirurgie. În același timp, din păcate, medicii încă nu pot oferi părinților copiilor cu anomalii ale venei Galen niciun fel de recomandări încurajatoare..

Anatomia și tipurile de patologie a venei mari a creierului

Vena Galenului se numește venă cerebrală, deoarece este unul dintre cele mai mari trunchiuri venoase care transportă sânge saturat cu dioxid de carbon și produse metabolice, din părțile interne ale creierului - nuclee subcorticale, tuberculi optici, sept transparent, plexuri ale ventriculelor laterale.

Vena mare a creierului aparține sistemului venos profund și trece în spațiul subarahnoidian (se mai numește și cisterna aceleiași vene în această zonă), care se conectează la sinusul venos sagital inferior cu formarea unui sinus direct. Galena venelor mari curge în sinusul direct.

Anatomia venelor Galen depinde de forma capului. Lungimea sa este de aproximativ 12-14 mm, în timp ce la persoanele cu un craniu tip dolichocefalic (cu un cap lung și îngust) poate ajunge la 2 centimetri, iar pentru brahiccefalele cu capul scurt și lat - puțin mai mult de un centimetru.

Diametrul vasului nu este asociat cu forma craniului și are o medie de 5–7 mm, cu toate acestea, s-a observat că brachecefalele au un trunchi relativ scurt, dar mai lat decât dolicocefalele cu o venă lungă și mai îngustă..

Viteza fluxului de sânge în venă de Galen la copiii sub un an este de 4-18 cm / sec.

Printre modificările care sunt cel mai des detectate în nava luată în considerare se numără:

  • Anevrismul venei galene;
  • Malformație arteriovenoasă a venei cerebrale.

Anevrismul venei galene

Anevrismul venei galene este una dintre cele mai severe și destul de complexe forme de patologie vasculară a creierului pentru diagnosticul și tratamentul precoce. Din păcate, se găsește, de obicei, nu mai devreme de al treilea trimestru de gestație, ceea ce devine un adevărat șoc pentru viitorii părinți, deoarece ecografiile de screening anterioare au arătat norma.

În același timp, un defect detectat chiar în timpul sarcinii, deși destul de târziu, face posibilă nașterea copilului să stabilească tactica de tratare a copilului, să aleagă o clinică și un specialist și să tune psihologic în lupta pentru bunăstarea copilului..

Anevrismul venei galene este format în utero. Inițial, nutriția structurilor creierului dintr-un embrion în creștere apare de către vasele embrionare, care se maturizează în arterele și venele complete în primele două luni de gestație. Dacă acest proces este perturbat, vasele embrionare rămân nedezvoltate în creierul fetal, dând naștere la anevrisme și alte malformații.

Printre motivele care pot contribui la anomalii în formarea patului vascular, indicați:

  1. Expunerea la virusuri și bacterii (herpes, rubeolă, infecții respiratorii etc.);
  2. Luarea anumitor medicamente;
  3. Efectul radiațiilor ionizante.

Este important de menționat că defectul este pus în prima treime a gestației, dar devine vizibil pentru diagnostic mult mai târziu.

Din punct de vedere al anatomiei anevrismului poate fi o creștere locală a lumenului venei, dar mult mai des arată mai multe mesaje între vasele sub forma unei bile formate din vase de tip embrionar.

Sângele din arterele creierului (sistemul carotidului intern și vertebro-bazilar) este evacuat în vena formată anormal, fără a ajunge suficient la țesutul nervos al emisferelor și structurilor subcorticale, datorită cărora acesta din urmă experimentează anemie, iar secțiunea venoasă este supraîncărcată..

Vasele embrionare sunt lipsite de un strat muscular neted, prin urmare, se pot rupe cu ușurință cu fluxul de sânge în țesutul nervos, precum și pot fi întinse de un volum în exces de lichid. Întinderea și creșterea diametrului părții venoase a fluxului sanguin contribuie la compresiunea lichidului cefalorahidian și la dezvoltarea hidrocefaliei.

Anevrismul venei Galen se găsește în partea anterioară a craniului, în spatele și deasupra tuberculilor vizuali din cisterna eponimă. Există mai multe forme de anevrism:

  • Intramural când o arteră curge direct într-o venă.
  • Coroidal - este reprezentat de plexuri vasculare în golul coroid.
  • Parenchimatic - mai multe mesaje vasculare sunt în parenchimul creierului.

Video: anevrisme ale venei galene la ecografie

Malformație a venei mari a creierului

Malformația venei galene se numește o schimbare a sistemului vascular, în care un plex se găsește sub formă de bobină, formată din vase embrionare și, desigur, o venă mare extinsă (anevrism). Adică, malformația implică întotdeauna o modificare a venei anevrismale.

Malformațiile se caracterizează prin subdezvoltarea fibrelor elastice și musculare ale tecii medii a venei, astfel încât chiar și o ușoară creștere a presiunii este însoțită de o extindere a lumenului vaselor, care se agravează doar în timp. Anevrismul poate lua forma unei pungi sau o creștere difuză a lumenului vasului.

Malformația arteriovenoasă a venei galene poate fi murală, atunci când arterele creierului se apropie de vena dilatată anevrismă și curg în ea direct, iar încurcăturile corodate - modificate patologic ale vaselor de sânge alimentând malformația care se varsă în vene galena extinsă.

Malformarea împreună în vena dilatată anevrism de Galen presează pe țesuturile înconjurătoare, contribuind la modificările atrofice ale acestora, deplasarea, blocarea lichidului cefalorahidian și a fluxului venos, datorită căreia hidrocefalia crește.

Video: malformație a venei galene

Manifestări ale anomaliilor venoase

Simptomele anomaliilor din canalul venos al creierului apar la naștere la jumătate dintre bebeluși. Principalul simptom al modificărilor anevrismice la nivelul venelor Galen este insuficiența cardiacă asociată cu creșterea presiunii venoase în creierul și vena cava, ceea ce creează o sarcină excesivă asupra inimii copilului. Deoarece anevrismul funcționează în perioada prenatală, până la naștere, copilul are o mare probabilitate de decompensare a activității cardiace.

copil cu o malformație a venei Galena diagnosticate

Semnele clinice ale anevrismului sunt:

  1. Oboseala copilului în timpul hrănirii;
  2. Edem al țesuturilor moi;
  3. Scurtă respirație cu risc de edem pulmonar;
  4. Lagă de dezvoltare fizică din primele luni de viață.

Un semn nefavorabil al fluxului venos afectat este sindromul hidrocefalic, care indică compresia din exteriorul vaselor dilatate ale alimentării cu apă către creierul care transportă lichid cefalorahidian din ventriculele laterale și spațiile subarahnoidiene sau o descărcare puternică de cantități mari de sânge în venele craniului..

Hidrocefalia se manifestă printr-o creștere a dimensiunii capului copilului, expansiunea venelor sale superficiale, care se observă cu ochiul liber. Pe fondul sindromului hidrocefalic-hipertensiv, vărsăturile, convulsiile, sprâncenele, strabismul, tulburările neurologice focale sunt posibile.

Ca urmare a șuierării sângelui, emisferele primesc o alimentație arterială mai mică, prin urmare, dezvoltarea inteligenței este perturbată și se formează retard mental. În cazuri rare, sunt posibile hemoragii în substanța creierului cu convulsii, comă, paralizie.

Malformația venei galene dă manifestări în copilărie timpurie, extrem de rar la adulți. Cel mai adesea, apare cu hidrocefalie și hipertensiune intracraniană cu compresia apeductului cerebral, precum și cu hematoame intracerebrale, sindrom convulsiv, tulburări de dezvoltare mentală și motorie, tulburări neurologice focale.

Datorită încărcării crescute pe miocard, precum și datorită malformațiilor concomitente ale sistemului cardiovascular, insuficiența cardiacă cu dispnee, edem, cianoză apare destul de devreme.

În funcție de severitatea cursului, se disting mai multe varietăți clinice de malformație:

  • Tipul - curs sever cu mortalitate mare, insuficiență cardiacă și respiratorie, ficat mărit, picătură a creierului;
  • Tip II - tulburări focale neurologice severe, hipoplazie a creierului, semne ale fluxului sanguin arterial deteriorat din cauza unei operații de bypass sanguin;
  • Tip III - afecțiuni ale fluxului venos cu presiune crescută, patologia dinamicii lichidului cefalorahidian, hidrocefalie comunicantă.

Nuanțele diagnosticului de malformații venoase

Diagnosticul patologiei venelor intracraniene este efectuat de:

  1. Angiografia de contrast cu raze X - după nașterea unui bebeluș, aceasta este principala metodă de cercetare, care este crucială în determinarea tacticii chirurgicale;
  2. Analiza cu ultrasunete cu dopplerometrie - înainte de nașterea în al treilea trimestru și după nașterea copilului (neurosonografie) este cea mai sigură și accesibilă modalitate de diagnostic;
  3. CT, RMN - în perioada neonatală timpurie.

Identificarea anevrismului venei galene devine posibilă nu mai devreme de al treilea trimestru de gestație cu ajutorul ecografiei. Anomalia arată ca o masă anechogenă în centrul craniului. Scanarea cu ultrasunete este completată de dopplerometrie cu determinarea naturii fluxului de sânge în vasele modificate patologic.

Dacă o femeie nu a fost examinată înainte de naștere, atunci este extrem de dificil să suspectăm patologia din cauza evenimentelor rare și din cauza lipsei de semne clinice în unele cazuri în momentul nașterii. Pediatrii diagnostică alte cauze ale picăturii creierului și insuficienței cardiace.

Pe lângă diagnosticul cu ultrasunete, se utilizează imagini computerizate și RM, care arată încurcături ale vaselor intracraniene dezvoltate anormal. Pentru a clarifica natura ramificării vaselor embrionare, relația lor cu normalul, prezența sau absența trombozei face posibilă utilizarea angiografiei radiopaque, ceea ce duce la elaborarea unui plan de tratament chirurgical.

Tratament

Dacă defectul este detectat în timpul sarcinii, unei femei i se poate oferi o cezariană planificată, apoi un tratament chirurgical al bolii. Tactica așteptată chiar și cu patologia asimptomatică după naștere sunt inacceptabile.

Principala metodă de tratare a anevrismelor și a malformațiilor venei Galene este considerată intervenția chirurgicală - embolizarea endovasculară a hrănirii formării vaselor de sânge cu compuși adezivi, microcoils. Operația este de preferat să se efectueze de la 2-3 luni la șase luni din viața copilului, dar cu progresia insuficienței cardiace - cât mai curând posibil. Pentru pregătirea intervenției, anticoagulantele sunt prescrise pentru a preveni tromboza venelor, precum și medicamentele cardiace pentru a menține funcția inimii la un nivel acceptabil..

embolizarea venei galene minim invazive, un arter este introdus prin cateter

Este extrem de periculos să efectuați operația pentru copii mai mari sau adulți, din cauza posibilității de hemoragie din cauza unui flux accentuat de sânge către vasele care au funcționat de mult timp în condiții de malformație și nu sunt pregătite pentru noi condiții de circulație a sângelui..

În cazul hidrocefaliei, se pune problema unei operații de șunt, care constă în impunerea unui mesaj artificial între ventriculele creierului și cavitatea corpului (pleural, abdominal). Un șunt oferă o descărcare de lichid cefalorahidian, care este apoi reabsorbit de suprafața membranei seroase. Intervențiile deschise asupra anevrismelor nu sunt efectuate din cauza riscului operațional ridicat și a posibilelor complicații grave.

În ciuda dezvoltării chirurgiei endovasculare și îmbunătățirii metodelor de diagnostic, prognosticul pentru anevrism și malformații ale venei galene rămâne nefavorabil. Copiii care au suferit o intervenție chirurgicală și au supraviețuit suferă de o încălcare a dezvoltării psihice și psihofizice și în unele cazuri au tulburări neurologice grave.

Adăugată pe site de: admin în Boli și tratament 14.07.2018 0 48 vizualizări

Anevrismul venei galene este o boală care se caracterizează prin anomalii în dezvoltarea unei vene Galen (un vas situat în creierul uman). De asemenea, astfel de vase pot fi împletite între ele sau au procese care se extind din venă. Boala poate progresa în perioada embrionară, deci este asociată cu afecțiuni congenitale. Întrețesiunea vaselor de sânge are de obicei cochilii ciudate, care sunt groase la o persoană obișnuită și subțiri la persoanele cu patologie. Medicii sunt foarte rari cu o boală precum anevrismul venei Galen.

Aceste țesături nu sunt furnizate cu sânge, ci intră în vene, astfel încât circulația sângelui devine diferită de cea sănătoasă. Din cauza fluxului mic de sânge, apar diferite tulburări ale creierului și apariția patologiei venei Galen. Este foarte important să ne amintim că anevrismul este foarte periculos, deoarece în orice moment vasele pot izbucni și se poate forma hemoragie. Prin urmare, trebuie să consultați imediat un medic pentru a nu duce boala la moarte.

Desigur, medicii încă nu pot găsi toate cauzele acestei afecțiuni, dar există unii factori care influențează dezvoltarea:

  • dacă o persoană are leziuni congenitale vaselor creierului datorită faptului că acestea sunt chinuitoare, îndoite, atunci aceasta poate servi drept cauză (în special o predispoziție ereditară);
  • dacă o persoană are presiune ridicată, atunci apasă pe secțiuni deja deteriorate ale vaselor, ceea ce duce la ruperea lor;
  • dacă o persoană a avut un fel de traumatism asociat cu deteriorarea vaselor de sânge sau creierului, precum și diverse boli cardiovasculare sau tumori, de exemplu, un creier sau o tumoră care tulbură circulația sângelui, acest lucru poate duce la anevrisme.

Este posibilă identificarea unei afecțiuni de la naștere doar la cincizeci la sută dintre pacienți. Deoarece circulația sângelui este perturbată, uneori este prezentă tensiunea arterială mare, există o încărcătură mare asupra inimii, ceea ce duce la insuficiență cardiacă. După cum sa menționat deja, boala este formată la copilul din pântece, prin urmare, pe față sunt vizibile semne de insuficiență.

Din cei mai mici ani, un copil se poate manifesta:

  • oboseală - când mama îi oferă copilului un sân, iar nou-născutul obosește când se hrănește;
  • umflarea, umflarea în anumite părți ale corpului;
  • edem pulmonar.

În plus, un anevrism al venei galene poate provoca o afecțiune, cum ar fi hidrocefalia, care se caracterizează printr-o creștere a mărimii capului copilului, precum și vene pronunțate la nivelul scalpului. În acest caz, se vor observa simptome precum vărsături, deficiențe de vedere, proeminența globului ocular și altele. De asemenea, datorită faptului că presiunea este crescută, pot apărea crampe la nou-născut, precum și hemoragie.

Dacă mama nou-născutului a observat anomalii în comportamentul copilului, modificări de aspect, atunci trebuie să consultați imediat un medic pentru a exclude sau confirma această boală gravă.

Urmărirea modificărilor în corpul copilului este posibilă atunci când examinează mama la sarcină târzie, când fătul este deja complet format. Ecografia face adesea un astfel de diagnostic, în care mamele sunt informate despre starea de sănătate a copilului ei nenăscut. De asemenea, medicii fac uneori dopplerografie, deoarece este eficient în identificarea unor afecțiuni.

În general, dacă mama nou-născutului nu a fost examinată pentru apariția unor astfel de abateri sau nu au fost identificate, este dificil de judecat patologiile atunci când copilul a apărut deja.

Acest lucru se datorează faptului că:

  • boala este extrem de rară, prin urmare, semnele sale nu sunt pe deplin înțelese de toți și uneori nici măcar nu se cunosc;
  • simptomele nu apar întotdeauna, ceea ce întârzie tratamentul și diagnosticul bolii.

De asemenea, medicii vin în ajutorul imagisticii prin rezonanță magnetică sau tomografiei computerizate, care înregistrează modificări ale vaselor și detectează împletirea acestora. Pentru a le studia în continuare, se folosește o radiografie de contrast, care examinează și vasele cele mai apropiate pentru a înțelege procedura chirurgicală.

Pentru a rezolva problemele, este foarte important să aveți medici potriviți care să explice situația și să îi ajute pe părinți să facă față acestei sarcini dificile, fiind necesar, de asemenea, să aveți echipament de diagnostic disponibil doar specialiștilor calificați.

Datorită faptului că tratamentul este uneori întârziat, o persoană poate avea hemoragie în creier. Ca urmare, sângele intră în toate țesuturile creierului, ceea ce duce la necroza lor și disfuncția completă, împreună cu aceasta, hidrocefalie poate fi detectată.

Din cauza decalajului poate apărea:

  • dureri de cap, deseori palpitante în creier, pe care nu le ajută niciun medicament;
  • pierderea în spațiu;
  • a fi inconfortabil în societate sau stres în viață;
  • gestionarea nereușită a acțiunilor lor.

În zilele noastre, procentul de vieți salvate de această boală crește datorită dezvoltării medicamentului și a tehnologiei moderne. Cel mai bun tratament, potrivit medicilor, este operația care salvează chiar și cele mai mari anevrisme.

În timpul operației, există riscul de deteriorare a anevrismului. Aceasta este complicațiile postoperatorii. În plus, operația este realizată în paralel cu tratamentul tradițional, sunt prescrise diferite medicamente, de exemplu, pentru a anestezia locul operat sau pentru a salva o persoană de la vărsături.

Desigur, în ciuda progreselor în știință și medicină, medicii nu sunt capabili să salveze toți nou-născuții, rata mortalității este încă foarte mare. Pentru a salva copiii, ei încearcă să identifice boala în stadiul de embrioni, dar acest lucru nu funcționează întotdeauna, prin urmare, se dezvoltă în mod activ echipamente tehnice pentru a studia această boală.

Operația unui anevrism al venei galene la un copil

Prima sarcină, fătul masculin, corespunde la 28 de săptămâni de sarcină, a fost examinată în mod repetat în stadiile incipiente, patologia nu a fost detectată. La 28 de săptămâni de gestație, a fost detectat anevrismul venei galene și cardiomegalie.

Venă cerebrală mare sau vene galene

Sistemul venos al creierului este reprezentat în mod normal de vene cerebrale și sinusuri cerebrale. Distingeți venele superficiale și cele profunde ale creierului. Venele superficiale sunt localizate în convoluțiile cortexului cerebral și curg în sinusurile venoase. Prin distribuție și cantitate, venele superficiale ale creierului variază mult. Între ele există un număr mare de anastomoze. De asemenea, venele superficiale se anastomozează pe scară largă cu venele profunde ale creierului printr-un sistem de canale venoase care trece prin grosimea materiei albe și cenușii a emisferelor cerebrale. Venele profunde colectează sângele din structurile profunde ale creierului (noduri subcorticale, plexuri vasculare și pereții ventriculilor). Ele sunt reprezentate de o venă a unui sept transparent, o venă terminală situată între nucleul caudat și tuberculul optic și vena plexului vascular. Aceste trei vene, care se îmbină, formează vena internă a creierului, în care curge apoi vena bazală, colectând sânge din convoluțiile bazei creierului și din fundul ventriculului al treilea. Când venele interne drepte și stângi se contopesc, se formează o venă mare a creierului (vena Galenă), care merge de-a lungul suprafeței interne a îngroșării corpului callosum și curge în sinusul direct. Sângele care curge prin vene superficiale și profunde este colectat în sinusurile venoase ale creierului. Sinusurile venoase sunt cavități localizate în scindurile durabilității. Înainte de a cădea în sinus, venele de 1-2 cm pot sta liber în spațiul subarahnoidian. Sinusurile sunt nepereche (localizate în linia mijlocie) și împerecheate.

Anevrismul venei galene - un grup de anomalii ale dezvoltării venei cerebrale, care rezultă din persistența vaselor embrionare cu formarea de șunturi arteriovenoase. Manifestată prin insuficiență cardiacă, hidrocefalie, întârziere în dezvoltarea fizică și psihică. Simptomele neurologice sunt caracteristice, este posibilă ruperea anevrismului cu hemoragie intracraniană. Diagnosticul unei anevrisme a venei galene se realizează în timpul screeningului ecografic prenatal cu dopplerografie. La nou-născuți, diagnosticul este confirmat de CT, RMN, angiografie. Se efectuează tratamentul chirurgical, embolizarea vaselor care alimentează vena.

Anevrismul venei galene combină multe anomalii vasculare asociate cu dezvoltarea embrionară afectată a venei cerebrale mari. Patologia este extrem de rară, frecvența tuturor malformațiilor arteriovenoase ale creierului nu depășește 1% în rândul populației de toate vârstele. Patologia este de două ori mai frecventă la băieți. Urgența problemei în pediatrie este asociată cu o rată mare de mortalitate, care a scăzut doar ușor în ultimii ani (până la 50-70%), în ciuda progresului extraordinar al neurochirurgiei vasculare. În plus, din cauza rarei apariții a anevrismului venelor Galen, majoritatea specialiștilor nu sunt pregătiți pentru astfel de cazuri. Din acest motiv, toate operațiunile se desfășoară în centrele federale mari..

Nutriția țesutului cerebral se realizează inițial prin vase embrionice, ale căror pereți diferă în structură de peretele vascular normal. În 4-8 săptămâni de la viața fetală, aceste vase sunt înlocuite cu artere și vene complete. Sub influența diverșilor factori dăunători, acest proces este perturbat, vasele embrionare persistă. Astfel, formarea tuturor malformațiilor arteriovenoase, inclusiv anevrismele venei galene, apare în primul trimestru de sarcină. Multe bacterii și viruși au un tropism ridicat pentru țesutul nervos și vascular. Patologiile dezvoltării vaselor cerebrale se pot forma, de asemenea, sub influența medicamentelor, radiațiilor și a altor factori..

Anevrismul venei galene poate fi reprezentat prin expansiunea patologică a vasului în sine, dar cel mai adesea este prezența mai multor șunturi arteriovenoase ale structurii embrionare. Chirurgia ocolitoare duce la evacuarea sângelui arterial și, în consecință, la anemizarea țesutului cerebral. În plus, încărcătura pe patul venos crește. După cum am menționat deja, structura vaselor embrionare este diferită de cea obișnuită. În special, nu au stratul muscular obișnuit, cu acest lucru există un risc ridicat de rupere a șunturilor. Suprapopularea patului venos duce la distensie, ca urmare a căreia este posibilă compresia mecanică a alimentării cu apă sylviană cu formarea hidrocefaliei.

Malformația arteriovenoasă este localizată în fosa craniană anterioară, deasupra și în spatele tuberculilor vizuali, în așa-numita cisternă a venei Galene. Se disting structural trei tipuri de anevrisme ale venei galene. Forma intramurală se caracterizează prin deschiderea trunchiului arterial direct în vena cerebrală mare. Cu forma coroidală a anomaliei vasculare, șunturile arteriovenoase sunt localizate în golul coroidal și se scurg fie în vena mare, fie în venele embrionare patologice. Forma parenchimatică a anevrismului venei galene se distinge prin localizarea a numeroase șunturi în parenchimul creierului.

Patologia se manifestă de la naștere la 50% dintre pacienți. Simptomul principal este insuficiența cardiacă, care se dezvoltă ca urmare a unei întoarceri venoase ridicate a sângelui din creier și, în consecință, a unei încărcări crescânde pe inima stângă. Deoarece anevrismul venei galene se formează încă în utero, deja la naștere, insuficiența cardiacă prezintă un risc ridicat de decompensare. Din punct de vedere clinic, acest lucru este exprimat în oboseală în timpul hrănirii, edem generalizat, lipsa respirației din cauza edemului pulmonar interstițional. În viitor, insuficiența cardiacă devine unul dintre motivele întârzierii în dezvoltarea fizică.

Hidrocefalia este un semn prognostic nefavorabil, deoarece indică ocluzia alimentării cu apă sylviană sau o cantitate semnificativă de descărcare de sânge în patul venos. Capul copilului este mărit de la naștere, venele dilatate sunt vizibile pe suprafața sa. Vomitarea, exoftalmosul, simptomele neurologice focale sub formă de ptoză, strabism pot fi observate. O creștere a presiunii intracraniene este uneori însoțită de convulsii. În viitor, este caracteristică o întârziere în dezvoltarea mentală, asociată și cu alimentația insuficientă a țesutului cerebral. Mai puțin frecvent, anevrismul venei Galen se manifestă prin simptome ale hemoragiei intracraniene: pierderea cunoștinței, convulsii etc..

Diagnosticul primar devine posibil cu screeningul ecografic planificat în al treilea trimestru de sarcină. Anevrismul venelor Galen este vizualizat ca o masă anechogenă în centrul capului. Pentru confirmare, se utilizează maparea Doppler color. Metoda este extrem de fiabilă. În absența diagnosticului prenatal, este dificil să se stabilească prezența unei anomalii vasculare după naștere. În primul rând, boala este extrem de rară, prin urmare, devine o excepție pentru medicul pediatru printre multe alte cauze ale insuficienței cardiace și hidrocefaliei. În al doilea rând, anevrismul venei Galen nu este întotdeauna evident din punct de vedere clinic de la naștere.

Tomografia computerizată și RMN sunt, de asemenea, utilizate pe scară largă în scopuri de diagnostic. În imagini, pot fi vizualizate încurcături patologice ale vaselor embrionare. Pentru planificarea suplimentară a tacticii de tratament, este necesară angiografia, ceea ce vă permite să stabiliți relații topografice cu vasele normale și să detectați alte posibile anomalii vasculare. Tromboza poate fi suspectată de angiografie, prin urmare, o examinare radiografică de contrast a vaselor de sânge rămâne principalul în diagnosticul anevrismului venelor Galen. Această metodă permite chirurgilor vasculari să planifice tactica intervenției chirurgicale.

Principala metodă de terapie rămâne în prezent embolizarea endovasculară a vaselor care alimentează anevrismul. Vârsta recomandată a copilului pentru operație este de 2-6 luni. În stadiul de pregătire preoperatorie, se utilizează anticoagulante pentru prevenirea trombozei vasculare, precum și cardiotonice pentru a compensa insuficiența cardiacă. Dacă există semne de hidrocefalie severă, este indicat un șoc care să normalizeze presiunea intracraniană. De obicei, se efectuează șocarea ventriculoperitoneală. Nu sunt utilizate practic intervențiile chirurgicale deschise în tratamentul anevrismelor venei galene.

Prognosticul bolii este adesea nefavorabil. Dezvoltarea metodelor moderne de neurochirurgie a redus mortalitatea la 50-70%. Cu toate acestea, copiii care au supraviețuit operației au rămas în urmă în dezvoltarea mentală, simptomele neurologice persistă. Prevenirea primară se realizează prenatal. Dacă un ultrasunet al venei Galene este detectat prin ecografie, medicii și părinții determină tactica unui management suplimentar al sarcinii. Majoritatea specialiștilor recomandă administrarea chirurgicală prin cezariană urmată de terapia descrisă mai sus. În prezent, mortalitatea în astfel de cazuri ajunge la 80%..

Vena Galen este un vas cerebral mare, care trece deasupra și în spatele tuberculilor vizuali din spațiul subarahnoidian, cunoscut sub numele de cisterne vene venerale Galen. Se conectează la sinusul sagital inferior, trecând pe marginea inferioară a secera creierului, cu care formează un sinus direct. Termenul "anevrism al venei galene" se referă la diverse malformații vasculare, de la comunicări multiple între sistemul venelor cerebrale și vasele cerebrale ale arterelor carotide și vertebrobasilar, până la anevrismul venei galene..

Malformațiile vasculare ale creierului sunt un grup de boli congenitale asociate cu dezvoltarea afectată a vaselor cerebrale în diferite stadii ale embriogenezei. Malformațiile arteriovenoase sunt de diferite forme și dimensiuni ale „încurcăturilor” formate ca urmare a încrucișării aleatorii a vaselor patologice. Aceste vase au diametre diferite, pereții lor sunt subțiri și în structura lor diferă de artere și vene; lipsit de straturi caracteristice arterelor și venelor, reprezentate de fibre hialine și colagen. Cel mai adesea, malformațiile arteriovenoase sunt localizate supratentorial (emisfere cerebrale, regiunea venei cerebrale), mai rar - în fosa craniană posterioară.

Vasele aferente sunt ramurile principalelor vase ale creierului, ele pot fi extinse în mod semnificativ și convolut. Venele de drenare sunt, de asemenea, dilatate și alungite datorită dezvoltării buclelor patologice. O caracteristică caracteristică a structurii malformațiilor vasculare este absența unei rețele capilare în ele, ceea ce duce la ștergerea directă a sângelui din bazinul arterial în sistemul venelor superficiale și profunde. În această privință, o parte din sânge se grăbește pe calea cea mai mică rezistență, adică. prin malformații arteriovenoase și nu participă la alimentarea cu sânge a țesutului creierului. Malformațiile arteriovenoase distrag o parte semnificativă a sângelui care intră în emisferă, ceea ce duce la anemizarea și deteriorarea metabolismului țesutului.

În ciuda faptului că anevrismul venei Galen este foarte rar, această anomalie reprezintă 1/3 din toate cazurile de malformații arteriovenoase ale perioadei neonatale și fragede. La băieți, apare de 2 ori mai des.

Principalul criteriu de diagnostic al anevrismului este natura arterială și venoasă turbulentă a fluxului de sânge, care se găsește în formația hipoeică mediană. Pentru a clarifica diagnosticul după naștere, trebuie utilizat RMN, ceea ce face posibilă clarificarea structurii patului vascular și identificarea drenajelor venoase. Un diagnostic diferențial trebuie efectuat cu un chist arahnoid median, porencefalie și un chist interhemisferic, care se poate forma în timpul agenezei corpului callosum. În cele mai multe cazuri, un diagnostic prenatal al anevrismului venelor Galen a fost stabilit abia în al treilea trimestru de sarcină. În multe dintre observațiile prezentate, atunci când studiați structurile creierului fătului în al doilea trimestru de sarcină, anevrismul nu a fost detectat.

Cardiomegalie care apare adesea la fături cu anevrismul venelor galene este o consecință a creșterii debitului cardiac, iar în cazurile de activitate cardiacă decompensată, se dezvoltă picătură. Cu malformații arterio-venoase, există o descărcare constantă de sânge arterial în sistemul venos (fenomenul de șunt), cea mai mare parte a sângelui curge spre inimă, ca urmare a căreia inima trebuie să lucreze cu o sarcină crescută. În mușchiul cardiac, procesele de adaptare apar, exprimate într-o creștere a masei sale musculare. Cu toate acestea, există o creștere în toate părțile inimii. Treptat, apare insuficiența cardiacă. Viteza și gradul de dezvoltare a decompensării cardiace depinde în principal de volumul de descărcare de sânge arteriovenoasă.

Calibrul vaselor modificate și durata anevrismului sunt importante. În plus, tulburările hemodinamice sunt formate treptat, asociate cu ieșirea obstrucționată a sângelui venos distal de anastomoză și creșterea presiunii venoase în zona vaselor afectate. Acestea conduc la extinderea venelor, insuficiență a valvei venoase, tulburări trofice congestive. Originea ventriculomegaliei este asociată cu compresia alimentării cu apă a creierului de către vasul dilatat sau cu creșterea presiunii venoase intracraniene.

Dezvoltarea modernă a tehnologiei cu ultrasunete permite medicului să facă cu exactitate, deși nu întotdeauna în timp util, să facă un diagnostic prenatal al anevrismului venei Galen. Progresele în angiologie și neurochirurgie oferă speranță pentru rezultate îmbunătățite după operația la nou-născuți și un rezultat clinic bun..

Anevrismul venelor galene la sugari și făt. Semne de anevrism venei galene fetale și recomandări de tratament

Vena Galena (vena magna cerebri) este unul dintre principalii colectori venoși ai creierului care colectează sânge din structurile sale interne (nuclei bazali, tuberculi optici, sept transparent, plexuri vasculare ale ventriculelor laterale ale creierului) și curge în sinusul direct. Conform conceptelor moderne, malformațiile arteriovenoase (AVM) ale venelor Galene sunt o malformație congenitală a vaselor cerebrale asociate cu o întârziere în dezvoltarea inversă a comunicațiilor arteriovenoase existente în perioada embrionară de dezvoltare, cu prezența obligatorie a venelor Galene dilatate aneurismic. În ciuda faptului că AVM-ul venelor galene este foarte rar (1% din toate malformațiile vasculare intracraniene), această anomalie este diagnosticată într-o treime din cazurile de AVM din perioada nou-născută și la începutul copilăriei. La băieți, apare de 2 ori mai des.

Această malformație este caracterizată de hipoplazia mușchilor și a fibrelor elastice ale stratului mijlociu al venei mari a creierului și, prin urmare, chiar și o ușoară creștere a presiunii venoase poate duce la extinderea difuză sau limitată a venei, care progresează treptat. Există extensii difuze și saculare ale venei Galene. Conform clasificării lui A. Berenstein și P. Lasjaunias (1992), pe baza diferențelor angiostructurale, se disting două tipuri de AVM Galen:

    Tipul 1 - mural: o structură fistulară caracteristică, în care arterele aferente se apropie de peretele venei cerebrale mari dilatate și se deschid direct în lumenul acestuia din urmă;
    Tipul 2 - coroidal: caracterizat prin prezența unei vascularizări patologice care furnizează AVM-uri cerebrale sau fistule arteriovenoase durale care se scurg în vena Galenă adevărată, dar dilatată.

O creștere semnificativă a dimensiunii venei Galene determină presiune mecanică asupra structurilor creierului înconjurătoare, provocând atrofierea, luxația lor, deteriorarea fluxului venos și dinamica lichidului cefalorahidian și, în final, hidrocefalia progresivă a sistemului ventricular al creierului. Manifestarea bolii apare în copilărie timpurie (extrem de rară la adulți) și poate fi reprezentată de sindromul hipertensiune-hidrocefalică (în curs de dezvoltare ca urmare a ocluziei de plumb), hemoragie intracraniană, convulsii epileptice, dezvoltare psihomotorie întârziată, simptome neurologice focale, insuficiență cardiacă (Galen AVM deseori combinate cu malformații ale inimii și ale sistemului vascular: insuficiență a valvei tricuspide, neînchiderea deschiderii ovale, coarctarea aortei). Majoritatea autorilor disting 3 tipuri de manifestări clinice ale venelor AVM Galen:

    1 tip - severă, care duce adesea la moarte - insuficiență cardiovasculară și pulmonară, hepatomegalie, hidrocefalie nereportată, zgomot pulsator intracranian;
    2 tip - un fenomen arterial local cu sindromul clasic de „jaf” și subdezvoltarea structurilor cerebrale cu tulburări focale severe;
    3 vedere - manifestări venoase locale în tulburarea vizuală a fluxului venos, creșterea presiunii venoase și tulburări ale circulației cefalorahice cu dezvoltarea hidrocefaliei comunicante.
Diagnosticul prenatal al Galen AVM prin ultrasonografie (ecografie) și RMN al fătului vă permite să stabiliți un diagnostic în al treilea trimestru de sarcină. Pe baza acestor date, este posibil să se evalueze dimensiunea AVM, prezența hidrocefaliei și insuficienței cardiace concomitente la făt, precum și planificarea adecvată a nașterii și a tratamentului suplimentar al copilului (la copii, se folosește și angiografia: angiografie superselectivă, angiografie vertebrală etc.). În etapa actuală a dezvoltării neurochirurgiei vasculare, oprirea endovasculară a AVM este metoda de alegere în tratamentul venelor AVM Galen: metoda endovasculară este metoda principală, extrem de eficientă și cu un nivel scăzut de traumatism cu un nivel scăzut de dizabilitate și mortalitate. Prezența hidrocefaliei progresive cu simptomele corespunzătoare este o indicație pentru operația de ghidare a lichiorului înainte de tratamentul endovascular. Metoda de alegere este impunerea unui șunt ventriculo-peritoneal. Având în vedere rara apariție a patologiei, angioarhitectonicii complexe și particularitățile managementului perioperator al pacienților, intervențiile endovasculare trebuie efectuate în centrele federale mari ale țării, cu echipament adecvat și experiență suficientă în efectuarea intervențiilor neurovasculare intravasculare..

Scopul tratamentului endovascular este de a reduce sau de a opri fluxul de sânge arterial în sistemul venos al creierului. Mai mult, chiar închiderea incompletă a fluxului de sânge în AVM în marea majoritate a cazurilor duce la regresia sau stabilizarea simptomelor clinice. Vârsta optimă a pacienților pentru intervențiile endovasculare este de 3-5 luni. Cu toate acestea, cu efectele crescânde ale insuficienței cardiovasculare, intervenția trebuie efectuată la o dată mai devreme. Gestionarea așteptată a AVM asimptomatice ale venei galene este nerezonabilă, deoarece tratamentul endovascular de succes în primul an de viață, înainte de apariția tulburărilor neurologice ireversibile, permite obținerea de rezultate clinice bune. Tratamentul endovascular al AVM venelor galene la copiii de vârstă mai vârstnică și la adulți este asociat cu un risc ridicat de hemoragie intracraniană, datorită posibilității de a dezvolta modificări de hiperperfuzie în hemodinamica cerebrală datorită duratei funcționării AVM.

Anevrismul venei galene este o boală care se caracterizează prin anomalii în dezvoltarea unei vene Galen (un vas situat în creierul uman). De asemenea, astfel de vase pot fi împletite între ele sau au procese care se extind din venă. Boala poate progresa în perioada embrionară, deci este asociată cu afecțiuni congenitale. Întrețesiunea vaselor de sânge are de obicei cochilii ciudate, care sunt groase la o persoană obișnuită și subțiri la persoanele cu patologie. Medicii sunt foarte rari cu o boală precum anevrismul venei Galen.

Aceste țesături nu sunt furnizate cu sânge, ci intră în vene, astfel încât circulația sângelui devine diferită de cea sănătoasă. Din cauza fluxului mic de sânge, apar diferite tulburări ale creierului și apariția patologiei venei Galen. Este foarte important să ne amintim că anevrismul este foarte periculos, deoarece în orice moment vasele pot izbucni și se poate forma hemoragie. Prin urmare, trebuie să consultați imediat un medic pentru a nu duce boala la moarte.

Desigur, medicii încă nu pot găsi toate cauzele acestei afecțiuni, dar există unii factori care influențează dezvoltarea:

  • dacă o persoană are leziuni congenitale vaselor creierului datorită faptului că acestea sunt chinuitoare, îndoite, atunci aceasta poate servi drept cauză (în special o predispoziție ereditară);
  • dacă o persoană are presiune ridicată, atunci apasă pe secțiuni deja deteriorate ale vaselor, ceea ce duce la ruperea lor;
  • dacă o persoană a avut un fel de traumatism asociat cu deteriorarea vaselor de sânge sau creierului, precum și diverse boli cardiovasculare sau tumori, de exemplu, un creier sau o tumoră care tulbură circulația sângelui, acest lucru poate duce la anevrisme.

Este posibilă identificarea unei afecțiuni de la naștere doar la cincizeci la sută dintre pacienți. Deoarece circulația sângelui este perturbată, uneori este prezentă tensiunea arterială mare, există o încărcătură mare asupra inimii, ceea ce duce la insuficiență cardiacă. După cum sa menționat deja, boala este formată la copilul din pântece, prin urmare, pe față sunt vizibile semne de insuficiență.

Din cei mai mici ani, un copil se poate manifesta:

  • oboseală - când mama îi oferă copilului un sân, iar nou-născutul obosește când se hrănește;
  • umflarea, umflarea în anumite părți ale corpului;
  • edem pulmonar.

În plus, un anevrism al venei galene poate provoca o afecțiune, cum ar fi hidrocefalia, care se caracterizează printr-o creștere a mărimii capului copilului, precum și vene pronunțate la nivelul scalpului. În acest caz, se vor observa simptome precum vărsături, deficiențe de vedere, proeminența globului ocular și altele. De asemenea, datorită faptului că presiunea este crescută, pot apărea crampe la nou-născut, precum și hemoragie.

Dacă mama nou-născutului a observat anomalii în comportamentul copilului, modificări de aspect, atunci trebuie să consultați imediat un medic pentru a exclude sau confirma această boală gravă.

Urmărirea modificărilor în corpul copilului este posibilă atunci când examinează mama la sarcină târzie, când fătul este deja complet format. Ecografia face adesea un astfel de diagnostic, în care mamele sunt informate despre starea de sănătate a copilului ei nenăscut. De asemenea, medicii fac uneori dopplerografie, deoarece este eficient în identificarea unor afecțiuni.

În general, dacă mama nou-născutului nu a fost examinată pentru apariția unor astfel de abateri sau nu au fost identificate, este dificil de judecat patologiile atunci când copilul a apărut deja.

Acest lucru se datorează faptului că:

  • boala este extrem de rară, prin urmare, semnele sale nu sunt pe deplin înțelese de toți și uneori nici măcar nu se cunosc;
  • simptomele nu apar întotdeauna, ceea ce întârzie tratamentul și diagnosticul bolii.

De asemenea, medicii vin în ajutorul imagisticii prin rezonanță magnetică sau tomografiei computerizate, care înregistrează modificări ale vaselor și detectează împletirea acestora. Pentru a le studia în continuare, se folosește o radiografie de contrast, care examinează și vasele cele mai apropiate pentru a înțelege procedura chirurgicală.

Pentru a rezolva problemele, este foarte important să aveți medici potriviți care să explice situația și să îi ajute pe părinți să facă față acestei sarcini dificile, fiind necesar, de asemenea, să aveți echipament de diagnostic disponibil doar specialiștilor calificați.

Datorită faptului că tratamentul este uneori întârziat, o persoană poate avea hemoragie în creier. Ca urmare, sângele intră în toate țesuturile creierului, ceea ce duce la necroza lor și disfuncția completă, împreună cu aceasta, hidrocefalie poate fi detectată.

Din cauza decalajului poate apărea:

  • dureri de cap, deseori palpitante în creier, pe care nu le ajută niciun medicament;
  • pierderea în spațiu;
  • a fi inconfortabil în societate sau stres în viață;
  • gestionarea nereușită a acțiunilor lor.

În zilele noastre, procentul de vieți salvate de această boală crește datorită dezvoltării medicamentului și a tehnologiei moderne. Cel mai bun tratament, potrivit medicilor, este operația care salvează chiar și cele mai mari anevrisme.

În timpul operației, există riscul de deteriorare a anevrismului. Aceasta este complicațiile postoperatorii. În plus, operația este realizată în paralel cu tratamentul tradițional, sunt prescrise diferite medicamente, de exemplu, pentru a anestezia locul operat sau pentru a salva o persoană de la vărsături.

Desigur, în ciuda progreselor în știință și medicină, medicii nu sunt capabili să salveze toți nou-născuții, rata mortalității este încă foarte mare. Pentru a salva copiii, ei încearcă să identifice boala în stadiul de embrioni, dar acest lucru nu funcționează întotdeauna, prin urmare, se dezvoltă în mod activ echipamente tehnice pentru a studia această boală.

Vena Galena (vena magna cerebri) este unul dintre principalii colectori venoși ai creierului care colectează sânge din structurile sale interne (nuclei bazali, tuberculi optici, sept transparent, plexuri vasculare ale ventriculelor laterale ale creierului) și curge în sinusul direct. Conform conceptelor moderne, malformațiile arteriovenoase (AVM) ale venelor Galene sunt o malformație congenitală a vaselor cerebrale asociate cu o întârziere în dezvoltarea inversă a comunicațiilor arteriovenoase existente în perioada embrionară de dezvoltare, cu prezența obligatorie a venelor Galene dilatate aneurismic. În ciuda faptului că AVM-ul venelor galene este foarte rar (1% din toate malformațiile vasculare intracraniene), această anomalie este diagnosticată într-o treime din cazurile de AVM din perioada nou-născută și la începutul copilăriei. La băieți, apare de 2 ori mai des.

Această malformație este caracterizată de hipoplazia mușchilor și a fibrelor elastice ale stratului mijlociu al venei mari a creierului și, prin urmare, chiar și o ușoară creștere a presiunii venoase poate duce la extinderea difuză sau limitată a venei, care progresează treptat. Există extensii difuze și saculare ale venei Galene. Conform clasificării lui A. Berenstein și P. Lasjaunias (1992), pe baza diferențelor angiostructurale, se disting două tipuri de AVM Galen:


    ■ tip 1 - mural: este caracteristică o structură fistulară, în care arterele aferente se apropie de peretele venei cerebrale mari dilatate și se deschid direct în lumenul acestuia din urmă;
    ■ tip 2 - coroidă: este caracteristică prezența unei rețele vasculare patologice care furnizează AVM cerebrale sau fistule arteriovenoase durale care se scurg în vena Galenă adevărată, dar dilatată..

O creștere semnificativă a dimensiunii venei Galene determină presiune mecanică asupra structurilor creierului înconjurătoare, provocând atrofierea, luxația lor, deteriorarea fluxului venos și dinamica lichidului cefalorahidian și, în final, hidrocefalia progresivă a sistemului ventricular al creierului. Manifestarea bolii apare în copilărie timpurie (extrem de rară la adulți) și poate fi reprezentată de sindromul hipertensiune-hidrocefalică (în curs de dezvoltare ca urmare a ocluziei de plumb), hemoragie intracraniană, convulsii epileptice, dezvoltare psihomotorie întârziată, simptome neurologice focale, insuficiență cardiacă (Galen AVM deseori combinate cu malformații ale inimii și ale sistemului vascular: insuficiență a valvei tricuspide, neînchiderea deschiderii ovale, coarctarea aortei). Majoritatea autorilor disting 3 tipuri de manifestări clinice ale venelor AVM Galen:

■ 1 tip - sever, adesea duc la deces - insuficiență cardiovasculară și pulmonară, hepatomegalie, hidrocefalie nereportată, zgomot pulsator intracranian;
■ tip 2 - un fenomen arterial local cu sindromul „jaf” clasic și subdezvoltarea structurilor cerebrale cu tulburări focale severe;
■ tip 3 - manifestări venoase locale în tulburarea vizuală a fluxului venos, creșterea presiunii venoase și tulburări ale circulației cefalorahidiene odată cu dezvoltarea hidrocefaliei comunicante.

Diagnosticul prenatal al Galen AVM prin ultrasonografie (ecografie) și RMN al fătului vă permite să stabiliți un diagnostic în al treilea trimestru de sarcină. Pe baza acestor date, este posibil să se evalueze dimensiunea AVM, prezența hidrocefaliei și insuficienței cardiace concomitente la făt, precum și planificarea adecvată a nașterii și a tratamentului suplimentar al copilului (la copii, se folosește și angiografia: angiografie superselectivă, angiografie vertebrală etc.). În etapa actuală a dezvoltării neurochirurgiei vasculare, oprirea endovasculară a AVM este metoda de alegere în tratamentul venelor AVM Galen: metoda endovasculară este metoda principală, extrem de eficientă și cu un nivel scăzut de traumatism cu un nivel scăzut de dizabilitate și mortalitate. Prezența hidrocefaliei progresive cu simptomele corespunzătoare este o indicație pentru operația de ghidare a lichiorului înainte de tratamentul endovascular. Metoda de alegere este impunerea unui șunt ventriculo-peritoneal. Având în vedere rara apariție a patologiei, angioarhitectonicii complexe și particularitățile managementului perioperator al pacienților, intervențiile endovasculare trebuie efectuate în centrele federale mari ale țării, cu echipament adecvat și experiență suficientă în efectuarea intervențiilor neurovasculare intravasculare..

Scopul tratamentului endovascular este de a reduce sau de a opri fluxul de sânge arterial în sistemul venos al creierului. Mai mult, chiar închiderea incompletă a fluxului de sânge în AVM în marea majoritate a cazurilor duce la regresia sau stabilizarea simptomelor clinice. Vârsta optimă a pacienților pentru intervențiile endovasculare este de 3-5 luni. Cu toate acestea, cu efectele crescânde ale insuficienței cardiovasculare, intervenția trebuie efectuată la o dată mai devreme. Gestionarea așteptată a AVM asimptomatice ale venei galene este nerezonabilă, deoarece tratamentul endovascular de succes în primul an de viață, înainte de apariția tulburărilor neurologice ireversibile, permite obținerea de rezultate clinice bune. Tratamentul endovascular al AVM venelor galene la copiii de vârstă mai vârstnică și la adulți este asociat cu un risc ridicat de hemoragie intracraniană, datorită posibilității de a dezvolta modificări de hiperperfuzie în hemodinamica cerebrală datorită duratei funcționării AVM.

Pentru ocluzia vaselor aferente în vene Galen AVM de tip mural, este de preferat să se utilizeze microcoiluri. Nu se recomandă utilizarea tehnicii balon-cateter, având în vedere riscul ridicat de complicații hemoragice datorate separării vasului aferent sau a ramurilor sale în momentul tragerii cateterului în timpul separării balonului. Cu venele AVM de Galen de tip coroidal, compozițiile adezive sunt cele mai eficiente, a căror introducere, de regulă, necesită mai multe etape. În același timp, compozițiile adezive pot fi utilizate la pacienții din toate grupele de vârstă, iar compozițiile neadezive trebuie utilizate cu precauție la copiii sub 1 an. Manipulările intravasculare pe vasele aferente ale venei Galen AVM ar trebui să fie extrem de prudente, având în vedere riscul ridicat de perforație a acestora, în special cu tortuozitate severă. În cazul dezvoltării unor astfel de complicații, este necesar să se ocupe zona vasului deteriorat, să se oprească în continuare manipulările chirurgicale și să se înceapă măsuri conservatoare menite să prevină angiospasmul, edemul cerebral, menținerea unor indicatori normali ai funcțiilor vitale ale organismului..

  1. Marea creier [[Galena]] venă, v. magna cerebri []. Un trunchi scurt între joncțiunea a două vene cerebrale interne și debutul sinusului direct. Fig. A, B.
  2. Venele cerebrale interioare, w. internae cerebri. Fiecare dintre ele începe la deschiderea interventriculară, trece în canalul transvers al creierului între arc și talamus sau în acoperișul ventriculului al treilea. Ambele vase, care se conectează între ele, formează o venă cerebrală mare. Fig. A, B.
  3. Venă venoasă superioară, v. choroidea superioară. Se desfășoară de-a lungul plexului vascular al ventriculului lateral până la deschiderea interventriculară și preia ramuri de la hipocamp, arc și corpul calos. Fig. ȘI.
  4. Venă talamostriară superioară (vena terminală), v. talamostriata superioară (v. terminalis). Trece în brazda dintre talamus și nucleul caudat, preluând ramuri din structurile care înconjoară talamul. Deschiderea interventriculară se deschide în vena venoasă superioară. Fig. ȘI.
  5. Vena anterioară a unui sept transparent, v. anterior septi pellucidi. Trece într-un sept transparent și colectează sânge din lobul frontal și genunchiul corpului callosum. Acesta curge în vena talamostriar superioară. Fig. A, B.
  6. Vena din spate a unui sept transparent, v. posterior septi pellucidi. Începe de la acoperișul ventriculului lateral și se alătură venei cerebrale interne. Fig. ÎN.
  7. Vestibulul venei mediale a ventriculului lateral, v. medialis atrii ventriculi laterali. Acesta efectuează fluxul de sânge din lobii parietali și occipitali. Se desfășoară de-a lungul peretelui medial al cornului posterior al ventriculului lateral. Fig. ȘI.
  8. Vena laterală a vestibulului ventriculului lateral, v. lateralis atrii ventriculi laterali. Începe de la lobii inferiori și temporari. Trece ca parte a peretelui lateral al ventriculului lateral anterior cornului posterior. Fig. ȘI.
  9. Venele nucleului caudat, vv. nuclei caudati. Fig. ȘI.
  10. Vene laterale drepte, vv, directe laterale. Ele pornesc de la peretele ventriculului lateral și curg în vena cerebrală internă. Fig. ȘI.
  11. Vena posterioară a corpului callosum, v. posterior corporis callosi. Trece în jos din corpus callosum. Fig. A, B.
  12. Vena dorsală a corpus callosum, v. dorsalis corporis callosi. Se întoarce în jurul corpului callosum. Fig. ÎN.
  13. Venele cerebrale, w. encefalie trunci.
  14. Veză cerebrală mediană a podului anterior, v. pontomesencefalica anterioară. Este o continuare a venelor medularei oblongate în regiunea fosei interstițiale. Acesta efectuează fluxul de sânge din tulpina creierului în vene pietroase și bazale. Fig. ÎN.
  15. Podul Viena, w.pontis. Cele mai multe dintre ele curg într-o venă cerebrală pietroasă sau anterioară punte-mediană. Fig. ÎN.
  16. Venele medularei oblongata, vv. meduUae oblongalae. Ele efectuează fluxul de sânge din medula oblongata și sunt afluenți ai venei cerebrospinale anterioare. Fig. ÎN.
  17. Vena buzunarului lateral al ventriculului al patrulea, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Influxul sinusului pietros inferior. Fig. ÎN.
  18. Venele cerebeloase, vv. cerebelli.
  19. Vena superioară a viermilor, v. vermis superior. Începe de la vârful viermului și se varsă în venele cerebrale mari sau interne. Fig. ÎN.
  20. Vena inferioară a viermei, v. vermis inferior. Începe din jumătatea inferioară a viermului cerebelos și se deschide în sinusul direct. Fig. ÎN.
  21. Venele cerebeloase superioare, vv. superiores cerebelli. Plecați de pe suprafața laterală a emisferei cerebeloase și deschideți în sinusul transvers. Fig. ȘI.
  22. Suturi cerebeloase inferioare, w. inferiores cerebelli. Sângele este colectat de pe suprafețele inferioare și laterale ale emisferei cerebeloase. Sunt afluenți ai sinusurilor din apropierea dura mater. Fig. ÎN.
  23. Vena cerebeloasă precentrală, v. praecentralis cerebelli. Începe între limbă și lobul central. Acesta curge în vena cerebrală mare. Fig. B. 24a vena stâncoasă v. Petrosa. În unele cazuri, un vas mare care se îndepărtează de mărunțire și se varsă în sinusurile pietroase superioare sau inferioare. Fig. ÎN.
  24. Venele sunt oftalmice, vv. orbitae.
  25. Venă oftalmică superioară, v. oftalmica superioara. Continuarea venei nazolabiale. Este situat deasupra și medial de globul ocular. Părăsește orbita prin fisura orbitală superioară și curge în sinusul cavernos. Fig. B.
  26. Nas-vene, v. nasofrontal. Este situat între vena schazină superioară pe de o parte și joncțiunea supra-blocului și venele arteriale pe de altă parte. Fig. B.
  27. Venele etmoide, vv. eihmoidales. Fig. B.
  28. Vena lacrimală, v. lacrimalis. Fig. B.
  29. Venele vârticoase, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). La patru până la cinci ramuri din coroida, care trec prin sclera din partea globului ocular. Fig. B.

Viena Galena (defecte și anomalii).

Vein Galena este un vas cerebral mare, care trece deasupra și în spatele tuberculilor vizuali din spațiul subarahnoidian, cunoscut sub numele de cisterna venei Gapen. Se conectează la sinusul sagital inferior, trecând pe marginea inferioară a secera creierului, cu care formează un sinus direct. Termenul "anevrismul venei Gapen" se referă la diverse malformații vasculare, de la comunicări multiple între sistemul venelor cerebrale și vasele cerebrale ale arterelor carotide și vertebrobasilar, până la anevrismul venei Gapen în sine.

Malformațiile vasculare ale creierului sunt un grup de boli congenitale asociate cu dezvoltarea afectată a vaselor cerebrale în diferite stadii ale embriogenezei. Malformațiile arteriovenoase sunt de diferite forme și dimensiuni ale „încurcăturilor” formate ca urmare a încrucișării aleatorii a vaselor patologice. Aceste vase au diametre diferite, pereții lor sunt subțiri și în structura lor diferă de artere și vene; lipsit de straturi caracteristice arterelor și venelor, reprezentate de fibre hialine și colagen. Cel mai adesea, malformațiile arteriovenoase sunt localizate supratentorial (emisfere cerebrale, regiunea venei cerebrale), mai rar - în fosa craniană posterioară.

Vasele aferente sunt ramurile principalelor vase ale creierului, ele pot fi extinse în mod semnificativ și convolut. Venele de drenare sunt, de asemenea, dilatate și alungite datorită dezvoltării buclelor patologice. O caracteristică caracteristică a structurii malformațiilor vasculare este absența unei rețele capilare în ele, ceea ce duce la ștergerea directă a sângelui din bazinul arterial în sistemul venelor superficiale și profunde. În această privință, o parte din sânge se grăbește pe calea cea mai mică rezistență, adică. prin malformații arteriovenoase și nu ia parte la alimentarea cu sânge a țesutului creierului. Malformațiile arteriovenoase distrag o parte semnificativă a sângelui care intră în emisferă, ceea ce duce la anemizarea și deteriorarea metabolismului țesutului.

În ciuda faptului că anevrismul venei Galen este foarte rar, această anomalie reprezintă 1/3 din toate cazurile de malformații arteriovenoase ale perioadei neonatale și fragede. La băieți, apare de 2 ori mai des.

La naștere, jumătate dintre copii nu au simptome clinice. Restul de 50% dintre nou-născuți au semne de insuficiență cardiacă, ceea ce este un semn prognostic nefavorabil. Hidrocefalia la naștere este rareori diagnosticată, dar în unele cazuri se dezvoltă după ceva timp. La o vârstă ulterioară, pot apărea hemoragii intracraniene și accidente cerebrovasculare care duc la ischemie..

Avers - în mai mult de 90% din cazuri, moartea apare în perioada de nou-născut și la început. Se așteaptă mari așteptări la embolizarea malformației arteriovenoase (ocluzia atât a părților arteriale, cât și a celei venoase). În ciuda unor cazuri clinice de succes de tratament chirurgical, în principal prin embolizare, mortalitatea rămâne ridicată și se ridică la 78%, prin urmare, diagnosticul prenatal al anevrismului venelor galene are o importanță practică deosebită..

Din 1937, când primul Jr. Jaeger și colab. a descris anevrismul venei Galen; au fost publicate peste 300 de descrieri ale observațiilor clinice ale acestei patologii, dintre care doar aproximativ 50 de cazuri au fost diagnosticate în perioada prenatală, de obicei la mijlocul celui de-al treilea trimestru. Într-o examinare cu ultrasunete a fătului, un anevrism al venei, Galen este vizualizat ca o masă hipoechoică mediană situată deasupra semnului cerebelos. CDK simplifică foarte mult diagnosticul prenatal al anevrismului venei Galen.

Principalul criteriu de diagnostic pentru anevrism este fluxul de sânge arterial și venos turbulent detectat în formarea hipoecoică mediană. Pentru a clarifica diagnosticul după naștere, trebuie utilizat RMN, ceea ce face posibilă clarificarea structurii patului vascular și identificarea drenajelor venoase. Un diagnostic diferențial trebuie să fie efectuat cu un chist arahnoid median, porencefalie și un chist interhemisferic, care se poate forma atunci când agenza corpului callosum.

Primul diagnostic cu ultrasunete prenatală a anevrismului venelor galene în 1983 a fost raportat de J. Hirsch și colab. și C. Mao, J. Adams. A. Reiter și colab. prima în 1986 pentru diagnosticul diferențial al anevrismului a utilizat ecografia Doppler și T. Hata și colab. - CDK în 1988.

Tabelul rezumă experiența internațională a diagnosticului prenatal și a rezultatelor perinatale ale 42 de cazuri de anevrism venal galen. În acest caz, au fost selectate doar acele observații în care Dopplerografia a fost utilizată în mod necesar și a fost prezentată informația clinică completă..

După cum se poate observa din tabel, în majoritatea cazurilor, diagnosticul prenatal al anevrismului venei Galen a fost stabilit doar în al treilea trimestru de sarcină. În multe dintre observațiile prezentate, atunci când studiați structurile creierului fătului în al doilea trimestru de sarcină, anevrismul nu a fost detectat.

Conform datelor din literatura de specialitate, printre modificările combinate detectate la fături cu anevrismul venei Galen, cardiomegalie a fost remarcată în 28 (66,7%) cazuri, vasodilatație a gâtului - în 11 (25,6%), ventriculomegalie - în 13 (30,9) %), dropy non-imun - în 7 (16,2%) cazuri.

Cardiomegalie care apare adesea la fături cu anevrismul venelor galene este o consecință a creșterii debitului cardiac, iar în cazurile de activitate cardiacă decompensată, se dezvoltă picătură. Cu malformații arterio-venoase, există o descărcare constantă de sânge arterial în sistemul venos (fenomenul de șunt), cea mai mare parte a sângelui curge spre inimă, ca urmare a căreia inima trebuie să lucreze cu o sarcină crescută. În mușchiul cardiac, procesele de adaptare apar, exprimate într-o creștere a masei sale musculare. Cu toate acestea, există o creștere în toate părțile inimii. Treptat, apare insuficiența cardiacă. Viteza și gradul de dezvoltare a decompensării cardiace depinde în principal de volumul de descărcare de sânge arteriovenoasă.

Calibrul vaselor modificate și durata anevrismului sunt importante. În plus, tulburările hemodinamice sunt formate treptat, asociate cu ieșirea obstrucționată a sângelui venos distal de anastomoză și creșterea presiunii venoase în zona vaselor afectate. Acestea conduc la extinderea venelor, insuficiență a valvei venoase, tulburări trofice congestive. Originea ventriculomegaliei este asociată cu compresia alimentării cu apă a creierului de către vasul dilatat sau cu creșterea presiunii venoase intracraniene.

Prognosticul pentru anevrismul venei galene este, în majoritatea cazurilor, defavorabil, în special în cazurile de asociere cu cardiomegalie, ventriculomegalie și picătură non-imună. În studiile efectuate de N. Hoffman și colab. La sfârșitul anilor 70 și începutul anilor 80, decesul nou-născuților cu anevrism al venei Galen la Spitalul de Copii din Toronto a fost înregistrat în 8 din 9 cazuri. Copilul supraviețuitor a prezentat o deficiență neurologică accentuată. Conform lui I. Johnston și colab., Obținute la mijlocul anilor 80. când s-au analizat 80 de cazuri de nou-născuți cu anevrism venal galen, au fost înregistrate rezultate fatale în 91,4% din cazuri. În ultimii ani, din cauza embolizării la timp, pierderile perinatale au scăzut. Analiza noastră sumară a 42 de cazuri publicate de diagnostic prenatal al acestei anomalii a arătat că pierderea perinatală sau decesul la început a fost observat în 29 (69%) cazuri. Dezvoltarea modernă a tehnologiei cu ultrasunete permite medicului să facă cu exactitate, deși nu întotdeauna în timp util, să facă un diagnostic prenatal al anevrismului venelor Galen.