BOLI CHIARI

BOLI CHIARI (H. Chiari, patolog austriac, 1851-1916; sinonim: endoflebita obliterare a venelor hepatice, tromboză venei hepatice primare) - o boală cauzată de obstrucția parțială sau completă a venelor hepatice și caracterizată prin simptome de hipertensiune portală, ascită și insuficiență hepatică. Budd (G. Budd) în 1846, examinând cazul unei astfel de boli, a indicat că prima pană, o descriere a unei astfel de afecțiuni, făcută în 1842, aparține lui Lambroan (Lambroan). Descrierea patolului, modificări ale corpului uman cu endoflebita obliterare a venelor hepatice a fost prezentată în 1899 de Chiari. În literatura internă, raportul acestei boli a fost făcut pentru prima dată în 1905 de A. I. Abrikosov. Unii autori folosesc termenul „boala Chiari” pentru a face referire la endo-flebita primară obliterare a venelor hepatice. Pentru toate celelalte afecțiuni care provoacă obstrucția fluxului de sânge din ficat, este propus termenul „sindrom Budd-Chiari”, deși mulți autori folosesc acest termen ca sinonim pentru K. b. Până în 1978, cca. 200 de cazuri de K. b. Studiate de autori autohtoni și străini.

K. B. este o boală rară care se dezvoltă de obicei între 20 și 40 de ani, deși au fost descrise cazuri izolate la copii mici și nou-născuți. Distingerea acută și hronă, formează K. b.

Conţinut

Etiologie și patogeneză

Cauzele bolii Chiari sunt foarte diverse: inflamație primară (endoflebită), tromboză spontană, malformații congenitale, proprietăți crescute de coagulare a sângelui, secundare - datorită blocării vena cava inferioară, boli intrahepatice sau extrahepatice. Printre acestea din urmă se numără pileflebita (vezi) - inflamație purulentă sau putrefactivă a venei portale, ca urmare a tranziției procesului inflamator la peretele venei de la țesuturile înconjurătoare (periflebită, limfangită periportală), de la organele vecine la peretele vasului (inflamația apendicelui, ulcere penetrante ale stomacului și duodenum) intestine, colon, abces subfrenic, abcese ale splinei, ficat, limfa supurativa, ganglioni mezenterici, procese purulente ale plăgii ombilicale cu dezvoltarea pileflebitei purulente la nou-născuți). Pileflebita poate fi limitată la trunchiul principal al venei portale, dar mai des se răspândește la ramurile sale intrahepatice, fiind o sursă de abcese hepatice. Pileflebita poate duce, de asemenea, la eliminarea vasului cu un rezultat în fleboscleroză (vezi). La majoritatea pacienților, motivele evidente ale dezvoltării. nu a fost detectat.

Apar mari dificultăți în interpretarea mecanismului trombozei venei hepatice: unii autori consideră că endoflebita venelor hepatice apare în primul rând, apoi este complicată de tromboză, în timp ce alții, considerând tromboza intravasculară ca un proces conducător, evaluează fibroza ca urmare a organizării trombozei parietale și asociază modificările trombozei vasculare. hron, congestie venoasă.

Anatomie patologică

Anatomia patologică se caracterizează prin modificări morfologice severe la nivelul ficatului, din pletora congestivă ascuțită până la ciroza congestivă datorată obstrucției parțiale sau complete a venelor. Patologia vena cava hepatică și inferioară este diversă atât în ​​localizare, cât și în natura modificărilor morfologice. Deteriorarea venelor hepatice este posibilă atât izolată cât și combinată - cu deteriorarea venei cava inferioare (poate fi primară și secundară). Dacă sunt afectate doar venele hepatice, patol, procesul începe cu fibroza, atunci tromboza se dezvoltă (vezi) și îngustarea gurii venelor hepatice la locul unde intră în vena cava inferioară (Fig. 1). Tromboza și îngroșarea fibroasă a pereților se extind de la gură la vasele de calibru mare și mediu. Trombi parietali proaspeți, care încolțesc treptat țesutul conjunctiv din partea căptușelii interioare a vasului, se transformă în cheaguri de sânge organizate care obstrucționează lumenul. Uneori, vena hepatică cu pereți îngroșați fibric și lumen șters, poate fi supusă recanalizării (Fig. 2) cu refacerea parțială a circulației sângelui. Ocazional, procesele de formare a trombului și fibroza pereților se pot extinde și la ramurile mai mici ale venelor hepatice, însoțite de îngroșarea fibroasă a pereților lor și obstrucția lumenului (Fig. 3). Procesele descrise se desfășoară lent, fără morfol. semne de inflamație și, prin urmare, ar trebui să fie considerate ca flebofibroză și flebotromoză (vezi).

Rolul principal îl joacă leziunea structurală a venei cava inferioare la nivelurile sale diferite. Poate fi combinat cu afectarea venelor hepatice. Leziunea este asociată cu prezența membranelor care provoacă ocluzia vasului la nivelul segmentului hepatic posterior, la nivel diafragmatic și atrial (la locul unde vena cava inferioară curge în atriul drept). Membranele sunt situate transversal în lumenul vasului, atașându-se la circumferința interioară a pereților, pot fi complete sau incomplete. Histologic, membrana este formată din țesut conjunctiv bogat în fibre elastice, care se potrivește complet structurii peretelui vena cava inferioară și face parte din ea (Fig. 4). Unul dintre tipurile de membrane este valva persistentă a vena cava inferioară (valva eustachiană) sau rămășițele sale situate chiar la intrarea venei cava inferioare în atriul drept. Cu o leziune izolată a venei cava inferioare, se observă stenoză (aparent congenitală), conică, care se încheie cu atrezie și, de asemenea, încercuind stenoza, posibil ca urmare a constricției membranei. Există, de asemenea, o obstrucție a tumorii ca urmare a proliferării unei tumori vasculare primare a venei cava inferioare sau a unei tumori renale prin vene renale în vena cava inferioară. Tromboza și obstrucția tumorii care au apărut în partea subfrenică a venei cava inferioare se pot extinde și la venele hepatice. Obstrucția secundară a venelor hepatice poate apărea ca urmare a compresiunii lor în diferite boli ale ficatului și în alte organe interne.

Modificări ale ficatului la. secundar. În forma acută, ficatul este lărgit, cu o suprafață tensionată netedă, de culoare crimson-albăstrui, cu muscatel limpede prin capsulă: este caracteristică o creștere a lobului caudat (spigelius) a ficatului. Un examen microscopic dezvăluie o imagine a atrofiei congestive: venele centrale și sinusoidele sunt puternic dilatate și pline de sânge, celulele hepatice sunt atrofiate. Uneori, o parte din lobul este umplută cu sânge, hepatocitele persistă doar în jurul periferiei din jurul tractului portal. Între zonele de hemoragie și tractul portal conservat sunt detectate brusc sinusoide extinse. În lobul caudat, procese regenerative proliferative și edem. În lumenul venelor hepatice lărgite, cheaguri de sânge roșu proaspăt, parietal sau obstructiv. Splina nu este mărită sau mărită puțin. Se observă ascite semnificative. Forma acută a lui K. b. mai frecvent cu afectarea izolată a venelor hepatice.

La hron, curentul To. colateralele expandate sunt vizibile pe peretele abdominal anterior. Ficatul este mărit, neuniform înfundat, cu zone scufundate de atrofie congestivă, uneori de formă urâtă datorită unui lob de caudat excesiv de mare. Pe o secțiune, ficatul este îmbibat cu șuvițe de țesut conjunctiv; combinația de focare necrotice gălbui de hemoragie și patch-roșu-maroniu de inducție stagnantă creează un tablou eteric de pătrundere. Pereții venelor hepatice de calibru mare și mediu sunt îngroșate, închise de cheaguri de sânge, parțial vascularizate. Splina este mărită, densă; ascită în cavitatea abdominală. Microscopia ficatului dezvăluie o imagine a fibrozei congestive hepatice: la locul parenchimului mort din centrul lobulilor, cresc reticulina și fibrele de colagen. Câmpurile fibrozei centrale a lobulilor adiacenți se contopesc, formând straturi de țesut conjunctiv. În jurul tracturilor portale apare regenerarea și hipertrofia compensatorie a hepatocitelor. Ulterior, straturile de țesut conjunctiv, în creștere, duc la o încălcare a arhitectonicii ficatului și la dezvoltarea cirozei.

Cu o lungă evoluție a procesului, ciroza hepatică este de obicei detectată (vezi).

Tablou clinic

Forma acută este observată în aproximativ 20% din toate cazurile lui K. Mai mult, fenomenele abdominale vagi preced uneori durerile abdominale acute și ascuțite. Durerea poate apărea brusc, radiază spre spate sau pe partea dreaptă și este însoțită de o mărire rapidă și masivă a ficatului. Palparea suprafeței ficatului este netedă și dureroasă, ca și în cazul așa-numitelor. ficat congestiv. Icterul este de obicei ușor, indicatorii funcțiilor, afecțiunile hepatice nu sunt întotdeauna schimbate. Ascita crește rapid (vezi), slab adaptabilă terapiei, este posibil șocul, uneori sângerare esofagiană și gastrică (vezi hemoragie gastrointestinală) cu dezvoltarea simultană a insuficienței hepatice severe (vezi).

Cu hron, formă, se observă o creștere treptată a ficatului, dureri abdominale de severitate variată, ascită. Circulația colaterală pe pereții frontali și laterali ai cavității abdominale este vizibil dezvoltată. Presiunea hepatică ridicată (vezi. Hipertensiunea portală) și formarea limfatică intensivă favorizează scurgerea lichidului bogat în proteine ​​prin capsula hepatică, ceea ce explică prezența unei cantități semnificative de proteine ​​în lichidul ascitic. Splina mărește uneori.

Odată cu ocluzia vena cava inferioară, se observă o rețea dezvoltată de colaterale cava-caval de-a lungul secțiunilor laterale ale peretelui abdominal (de jos în sus), umflarea semnificativă a extremităților inferioare și albuminurie. În unele observații, se notează icter ușor până la moderat. Moartea pacienților cu hron, o formă apare adesea din adăugarea de tromboză mezenterică, blocarea acută a venelor hepatice și insuficiență hepatică severă.

Diagnostic

Boala este posibilă la persoanele cu cauze care predispun la dezvoltarea ei dacă au un ficat mărit și o ascită persistentă în asociere cu alte simptome ale bolii. Semn de diagnostic auxiliar K. la. absența refluxului hepato-jugular cu presiune asupra ficatului mărit poate servi. Diagnosticul este facilitat prin rentgenol și examinarea instrumentală a sistemului venelor portale, peritoneoscopie (vezi), puncția hepatică (vezi) și examinarea presiunii portale.

Tratament

Tratamentul este în mare parte simptomatic. Pentru durere, sunt prescrise analgezice. Pentru a preveni tromboza proaspătă, se poate utiliza heparină; există indicii de adecvare a utilizării medicamentelor fibrinolitice (streptokinaze, urokinaze). În cazurile de ciroză severă, sunt prescrise cortizon, glucoză, insulină, metionină, vitamine, diuretice, o dietă bogată în proteine ​​și carbohidrați. Cu ascita, este indicată puncția abdominală. Pentru a combate ascita, ei recurg uneori la operații de șunt (de exemplu, impunerea anastomozei splenorenale). Dacă K. b. datorită infecției membranoase a venelor hepatice sau vena cava inferioară, precum și stenozei cicatriciale a acesteia din urmă, alegerea operației poate fi disecția membranei sau extinderea instrumentală a secțiunii stenotice a vena cava inferioară.

Prevenirea se reduce la prevenirea și tratamentul bolilor complicate prin obstrucția parțială sau completă a venelor hepatice.

Bibliografie Abrikosov A. I. Oblitante (endo) flebite ale venelor hepatice ca formă de boală independentă, Honey. Review, t. 64, No. 15, p. 181, 1905; Magnitsky G. S. și colab., Privind forma acută și cronică a sindromului Budd - Chiari, în carte: De fapt, dimpotrivă, gastroenterol., Ed. A.S. Loginova, v. 7, pag. 55, M., 1974, bibliogr.; Ghid multivolume pentru medicină internă, ed. E. M. Tareeva, v. 5, p. 486, M., 1965, bibliogr.; Ghid multivolume de anatomie patologică, ed. A. I. Strukova, vol. 4, pr. 2, pag. 216, M., 1957, bibliogr.; Pacientul M. D. Chirurgia hipertensiunii portale, M., 1974, bibliogr.; A și - vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd - Chiari dans încăenfance et ^ adolescență, Med. Chir. Dig., T. 5, pag. 301, 1976; Budd G. Pe bolile ficatului, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. cale. Anat., Bd. 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C. Obstrucția membranoasă a porțiunii hepatice a venei cava inferioare, Arh. Surg., V. 100, pag. 656, 1970; K i m u r a C. a. o. Obstrucția membranoasă a porțiunii hepatice c f vena cava inferioară, Chirurgie, v. 72, pag. 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. A. Herznahe obstructionen der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock sh. Boli ale ficatului și ale sistemului biliar, Oxford, 1975.


X. X. Mansurov; E. H. Ter-Grigorova (brevetul US).

Sindromul Budd-Chiari

Anomalia Arnold Chiari (sindrom): ce ascunde patologia? Diagnosticul a 4 tipuri de malformații

1. Scurt despre pathomorfologie 2. Teoria dezvoltării 3. Etiologie 4. Clasificare 5. Manifestări clinice 6. Diagnostic 7. Tratament 8. Complicații 9. Prognoză 10. Prevenire

În ciuda faptului că corpul uman este unul dintre cele mai complexe și mai durabile mecanisme, este, de asemenea, incredibil de vulnerabil. Primele tulburări în structura și funcționarea corpului pot apărea chiar și în timpul embriogenezei. Este foarte importantă perioada de dezvoltare fetală a fătului, deoarece în acest stadiu sunt stabilite și formate toate organele și sistemele viitoarei persoane.

În ultimii ani, s-au înregistrat din ce în ce mai mult nașterea copiilor cu o patologie perinatală specială, anomalii în dezvoltarea fătului. Unele dintre ele sunt practic în siguranță și nu reprezintă nicio amenințare pentru viața și sănătatea copilului, în timp ce altele, dimpotrivă, sunt foarte periculoase și pot amenința handicapul sau chiar moartea. Una dintre cele mai multiforme malformații ale dezvoltării fetale sunt anomaliile sistemului nervos. Astăzi vom lua în considerare sindromul Arnold Chiari.

Anomalia Arnold Chiari este o luxație patologică a structurilor creierului, cum ar fi cerebelul și amigdalele, căsătoria lor în foramenele occipitale mari, sunt localizate mult mai jos decât este necesar pentru funcționarea deplină, ca urmare a faptului că funcțiile lor sunt tulburate și apar simptome caracteristice.

O astfel de patologie poate avea un grad de severitate diferit, de aceea este împărțită în 4 tipuri.

Tratament patologic

Boala Budd-Chiari este tratată cu pastile, chirurgie și fizioterapie.

Terapia modificărilor hepatice care au apărut din cauza formării cheagurilor de sânge necesită utilizarea unui complex de proceduri terapeutice, care include nu numai utilizarea de produse farmaceutice, ci și tratament chirurgical și proceduri de fizioterapie. Medicamentele sunt considerate metode auxiliare, care se bazează pe administrarea de medicamente pentru a dizolva un cheag de sânge sau pentru a preveni stagnarea. Medicii recomandă cu tărie să nu întârziați tratamentul chirurgical al problemei.

Deoarece sarcina este un provocator puternic al bolii, terapia apare adesea în această perioadă, ceea ce este o sarcină foarte complicată. Dacă o femeie însărcinată are o predispoziție la dezvoltarea patologiei, ar trebui să respecte în mod special recomandările preventive ale medicului. Dacă prevenția nu a dat rezultate, boala este tratată conform schemei standard, ținând cont de situația specială a pacientului.

Metode terapeutice și medicale

Tratamentul bolii Budd-Chiari se realizează cu hepatoprotectori, diuretice, trombolitice și alte medicamente din complex.

Modificările în ficat și cheagurile de sânge care au apărut din cauza dezvoltării proceselor patologice nu pot fi vindecate cu medicamente. Doar medicamentele dau un efect terapeutic slab. Acestea pot oferi pacientului ameliorarea temporară a simptomelor. În plus, produsele farmaceutice îmbunătățesc calitatea vieții pacientului și cresc durata acestuia. Dar fără intervenții chirurgicale, aproape fiecare boală este fatală.

Medicii prescriu un complex de medicamente, care afectează favorabil starea pacientului:

  • trombolitice ("Urokinase", "Alteplase", etc.) - toate medicamentele sunt administrate într-o ordine și doză definite individual; medicamentele ajută la prevenirea modificărilor ficatului prin dizolvarea unui cheag de sânge într-o venă; medicamentul este administrat intravenos, cât mai aproape de venele ficatului;
  • anticoagulante („Fragmin”);
  • hepatoprotection;
  • hidrolizatoare de proteine ​​(mențin presiunea osmotică);
  • fonduri care simulează procesele metabolice;
  • medicamente diuretice (în același timp limită sare, lichid), de exemplu diuretice pe bază de furosemide;
  • glucocorticosteroizi;
  • preparate plasmatice din sânge (cu sângerare) etc..

Proceduri chirurgicale

Tratamentul chirurgical al cheagurilor de sânge poate fi efectuat în trei variații principale:

  • angioplastie;
  • altoire hepatică altoire;
  • transplant de ficat.

În timpul angioplastiei, un agent este injectat în venele ficatului (de exemplu portalul), care dizolvă trombul. Operația ar trebui să fie efectuată de un medic cu experiență, deoarece, dacă trombul nu se prăbușește, dar se desprinde, acesta poate merge mai departe, ceea ce poate provoca tromboembolism. Atunci când ocolește vasele ficatului, medicul impune căi vasculare artificiale care ajută la ieșirea de sânge din organ. Operația aduce imediat un sentiment de ușurare pacientului. Transplantul hepatic este necesar într-un caz extrem, când pacientul este într-o stare foarte gravă. De obicei, chirurgia este prescrisă în etapele tardive ale dezvoltării modificărilor sau cu complicații. După tratamentul chirurgical, îmi prescriu o terapie medicamentoasă de-a lungul vieții și o dietă cu economii.

Uneori se folosesc alte tipuri de proceduri chirurgicale:

  • dilatarea secțiunilor îngustate ale venei;
  • membranotomie atrială;
  • proteza venei (de ex. portal).

Motivele

Printre motive, cele mai frecvente sunt:

  • afecțiuni hemolitice ereditare;
  • sarcina și nașterea;
  • luarea de contraceptive orale;
  • infecții cronice - tuberculoză, sifilis, abces;
  • boli inflamatorii cronice - boala Behcet, sarcoidoză, inflamație în intestine, lupus eritematos;
  • tumori congenitale, carcinoame;
  • obstrucția membranei (obstrucție);
  • stenoza venoasa;
  • hipoplazia venelor (îngustarea);
  • obstrucție postoperatorie;
  • obstrucție posttraumatică.

Obstrucția venelor diferitelor calibre duce la stagnare. Ischemia microvasculară datorată congestiei în anumite zone duce la leziuni hepatocelulare, insuficiență hepatică, hipertensiune arterială portală.

Ce este sindromul Arnold-Chiari?

În fosa craniană posterioară, în mod normal, sunt localizate structuri atât de importante precum partea din emisfere, medula oblongata și amigdalele cerebelului. În această zonă, există o tranziție a creierului la măduva spinării. Structurile măduvei spinării trec în canalul coloanei vertebrale cervicale prin foramenul occipital.

Malformația chiari se caracterizează prin apariția unor tulburări în dezvoltarea oaselor craniului. Partea occipitală este mărită la copil în acest caz mai rar. Această afecțiune patologică apare pe fondul hidrocefaliei intrauterine..

Tulburările din structura craniului conduc la faptul că structurile creierului sunt deplasate în jos. Se formează un fel de hernie. Se poate produce deteriorarea compresiunii la structurile creierului, ceea ce implică o întrerupere severă a centrelor principale care reglementează funcționarea tuturor sistemelor corpului. Poate să apară compresiunea măduvei spinării. O mutație a structurilor creierului poate fi detectată prin mieloencefalografie.

Tipuri și grade de anomalii Arnold-Chiari

În funcție de gravitatea modificărilor bazei osoase a structurii craniului și a măduvei osoase, se disting 4 tipuri de patologie.

Cel mai frecvent și relativ favorabil prognostic este malformația Chiari de primul tip. Această formă a patologiei se caracterizează printr-o deplasare a structurilor corpului de migdale și a cerebelului în jos.

Malformația Arnold-Chiari de tipul II începe să se manifeste în copilărie timpurie. În acest caz, există o schimbare în mai multe structuri ale creierului și prezența unor malformații suplimentare.

Cu sindromul Arnold-Chiari de tipul al treilea, se observă proeminența nu numai a podului, a medulei oblongate, a amigdalei, dar și a pie mater. Patologia duce la tulburări neurologice severe.

Cu sindromul Arnold-Chiari al patrulea, se observă subdezvoltarea cerebelelor, stoarcerea măduvei spinării și o schimbare critică a structurilor creierului. Astfel de nou-născuți nu sunt viabili..

Există 3 grade de severitate ale sindromului Arnold-Chiari. O variantă relativ ușoară a patologiei, în care nu se dezvoltă defecte cerebrale severe și manifestări simptomatice severe, este considerată a fi sindromul Arnold-Chiari stadiul 1.

Mai periculoși sunt 2 și 3 grade ale sindromului. Ele sunt combinate cu alte tulburări congenitale de formare a țesuturilor sistemului nervos. Acest lucru agravează prognosticul. Chiar și în cazul tratamentului țintit, copiii au adesea tulburări neurologice severe, care sunt aproape imposibil de corectat.

Cauzele și mecanismul dezvoltării fosei craniene posterioare

Motivele exacte ale dezvoltării acestei anomalii nu au fost încă stabilite. Se crede că problema constă în eșecurile genetice în dezvoltarea fătului, ceea ce duce la formarea necorespunzătoare a structurilor creierului și a oaselor craniului.
Mulți experți consideră că problema se poate datora prezenței hidrocefaliei congenitale.

Lichidul acumulat în timpul creșterii intrauterine crește presiunea în interiorul creierului, ceea ce duce la extruzarea structurilor sale în foramenul occipital.

Factorii care cresc riscul dezvoltării patologiei includ:

  • leziuni la cap în timpul nașterii;
  • aportul necontrolat de droguri;
  • dependența de băuturi alcoolice și fumat;
  • infecții virale.

Caracteristicile bolii

În ciuda faptului că semnele caracteristice ale bolii pot apărea deja la vârsta adultă, acest defect este o patologie congenitală. În cele mai multe cazuri, se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a formării oaselor craniului. Din această cauză, la pacient poate fi detectată o dimensiune anormal de mică a fosei craniene. O formă crescută a foramenului occipital crește riscul unei probleme similare..

Pe scurt despre pathomorfologie

În mod normal, toate structurile creierului sunt localizate în craniu și nu depășesc, ajungând la nivelul marelui foramen occipital. Sindromul Arnold Chiari permite ca amigdalele și cerebelul să cadă în foramenul occipital la nivelul 1, și uneori chiar și pe 2 vertebrele cervicale. Această poziție a acestor structuri duce la compresia și îngustarea lumenului atât a vaselor de sânge, cât și a limfatelor și la întreruperea dinamicii lichidului cefalorahidian, motiv pentru care apar semne ale bolii.

Lichidul cefalorahidian sau lichidul cefalorahidian este un mediu biologic activ al organismului, a cărui funcție principală este spălarea structurilor creierului și măduvei spinării, alimentația lor și absorbția produselor reziduale.

Teoria dezvoltării

Timp de mulți ani, s-a crezut că sindromul Arnold Chiari este o patologie exclusiv congenitală, iar malformația este de natură intrauterină. În etapa actuală a dezvoltării medicamentului, a doua teorie a dezvoltării patologiei este, de asemenea, destul de logică, pe baza căreia, boala este dobândită pe fundalul tuturor acelorași malformații intrauterine. În acest caz, se crede că anomalia Arnold Chiari apare datorită faptului că creierul crește și se dezvoltă mai repede decât structurile osoase și, pur și simplu, nu are suficient spațiu în craniu.

Motivele dezvoltării anomaliilor Arnold Chiari sunt împărțite în funcție de teoria dezvoltării bolii:

  1. Congenital:
  • boli infecțioase anterioare în timpul sarcinii (infecții din copilărie, TORCH);
  • luarea de medicamente teratogene;
  • alcoolism, fumat, substanțe narcotice;
  • condiții nocive de muncă (substanțe chimice toxice, radiații ionizante etc.);
  1. dobândite:
  • fructe mari;
  • munca prelungita;
  • impunerea forcepsului obstetric;
  • leziune la nastere;
  • traumatisme cerebrale traumatice de-a lungul vieții.

Nu se știe cu siguranță de ce se dezvoltă anomalia Arnold Chiari; cel mai probabil, acesta este un efect complex al mai multor factori de mai sus.

Clasificare

Conform celor mai recente standarde de tratament, fiecare nosologie are propria coloană separată în ICD 10. Conform ICD 10, sindromul Arnold Chiari are codul Q07.0.

În funcție de severitatea procesului patologic, se disting 4 tipuri de boli:

  1. Arnold Chiari gradul I - caracterizat prin modificări morfologice minime, amigdalele cad chiar sub marile foramen occipitale. Sindromul Arnold Chiari 1 este cel mai încurajator, deoarece pacientul nu are practic semne clinice și un prognostic favorabil pentru viață.
  2. Anomalia de gradul II - modificările structurale sunt mai accentuate. Cerebelul este implicat în proces, este localizat în foramenul occipital mare. Chiar și cu screeningul ecografic fetal, puteți observa unele defecte în structura măduvei spinării și a coloanei vertebrale. Prognosticul pentru viață în majoritatea cazurilor este favorabil, dar există semne clinice ale bolii, pacientul necesită observare dinamică.
  3. Chiari malformație 3 grade - cerebelul și amigdalele sunt complet localizate în foramenul occipital mare, simptomele clinice sunt pronunțate, prognosticul este slab.
  4. Sindromul de gradul 4 este o manifestare severă a bolii. Poziția cerebelului nu poate fi modificată, nu este dezvoltată, această malformație a dezvoltării fetale este combinată cu alte patologii. Boala este cel mai des detectată la făt în utero. Prognosticul pentru viață este nefavorabil.

În aproximativ 25% din cazuri, în momentul diagnosticării unei anomalii a lui Arnold Chiari, un pacient trăiește, aproape fără a-și simți patologia. Pentru gradele de severitate rămase, speranța de viață este de la câteva luni la 10 ani, acest lucru se datorează mai mult poziției amigdalelor, precum și prezenței altor tulburări semnificative în creier și în alte sisteme.

simptomatologia

Manifestările clinice ale sindromului Budd-Chiari pot varia ușor în funcție de ce formă de patologie există. Odată cu dezvoltarea tipului acut al bolii la om, ficatul crește, se observă dureri în partea inferioară a sternului, greață, vărsături, slăbiciune generală, oboseală.

Pentru a face un diagnostic al „sindromului Budd Chiari”, medicul trebuie să vadă obstrucția a 2 sau mai multe vene. Numai în acest caz, simptomele bolii devin vizibile.

Ficatul începe să crească într-o asemenea măsură încât există o extensie a capsulei hepatice. Acest simptom al sindromului este foarte dureros..

Creșterea afectează în special lobul caudat al ficatului.

În funcție de nivelul stazei de sânge din vena hepatică, funcțiile hepatice pot fi afectate. Rezultatul este hipoxia sau înfometarea cu oxigen.

Un astfel de simptom al bolii duce la distrugerea parțială a ficatului..

Sindromul Budd Chiari se dezvoltă pe fondul problemelor cu coagularea sângelui. În acest caz, apar următoarele semne:

  • ascita;
  • icter;
  • splina marita;
  • marirea ficatului.

Boala Budd Chiari are mai multe forme clinice:

  1. Forma subacută și acută se caracterizează prin ascită, o creștere instantanee a durerii în abdomen, ficat mărit, balonare, icter și apariția insuficienței renale;
  2. Cel mai adesea, sindromul apare într-o formă cronică. În acest caz, icterul poate lipsi, dar ascita progresează doar. Peste 50% dintre pacienții care au această boală suferă de insuficiență renală;
  3. Cea mai completă formă de sindrom Budd Chiari este cel mai puțin probabil să apară. Odată cu aceasta, toate simptomele clinice ale bolii cresc foarte repede..

Navele de diferite calibre sunt capabile să sufere de obstrucție cu acest sindrom. Simptomele sindromului Budd-Chiari sau, mai degrabă, gradul de severitate al acestora, depinde direct de câte vene care hrănesc ficatul sunt deteriorate.

Tabloul clinic latent este observat la perturbarea funcționării unei vene. În acest caz, pacientul nu simte probleme de sănătate, nu observă manifestări patologice ale bolii.

Cu toate acestea, dacă două sau mai multe vene sunt implicate în proces, organismul începe să reacționeze destul de rapid la încălcare.

Simptomele stadiului acut al bolii:

Apariția durerii de intensitate mare în hipocondriul și abdomenul drept.

Apariția de greață, însoțită de vărsături.

Pielea și sclera ochilor sunt galben moderat.

Ficatul crește ca mărime.

Picioarele se umflă puternic, venele pe tot corpul se umflă, proeminente de sub piele. Aceasta indică implicarea vena cava în procesul patologic..

În cazul perturbării vaselor mezenterice, pacientul dezvoltă diaree, durerea se răspândește în toată cavitatea abdominală.

Insuficiența renală cu ascită și hidrotorax se dezvoltă la câteva zile după debutul bolii. Starea pacientului se agravează în fiecare zi, vărsăturile sângeroase se dezvoltă, corecția medicamentelor ajută slab. Vomitarea cu sânge indică cel mai adesea că s-a produs o ruptură de venă a treimii inferioare a esofagului.

Triada clasică - dureri abdominale, ascită și hepatomegalie, este observată în marea majoritate a pacienților cu sindrom Budd-Chiari, dar această triadă nu este specifică.

Cu toate acestea, dacă colateralele se dezvoltă în ficat, atunci acești pacienți pot rămâne asimptomatici sau pot avea doar câteva simptome sau manifestări. Cu toate acestea, la unii indivizi cu acest sindrom, această afecțiune asimptomatică poate merge în insuficiență hepatică și hipertensiune arterială portală cu dezvoltarea simptomelor adecvate (de exemplu, encefalopatie, vărsături sângeroase).

Următoarea listă de opțiuni clinice pentru sindromul Budd-Chiari:

  • Forme acute și subacute: caracterizate prin dezvoltarea rapidă a durerii abdominale, ascitei, hepatomegaliei, icterului și insuficienței renale.
  • Forma cronică: cea mai frecventă formă, pacienții sunt internați la spital cu ascită progresivă, icterul este absent, aproximativ 50% dintre pacienți au afectat funcția renală
  • Forma fulminantă: o formă neobișnuită a sindromului. Persoanele cu această formă pot dezvolta insuficiență hepatică în cel mai scurt timp posibil, împreună cu ascită, hepatomegalie, icter și insuficiență renală..

Pacienții cu obstrucție au de obicei dureri acute în cadranul din dreapta sus. Balonarea poate fi, de asemenea, un semn important. Icterul este rar.

La o examinare fizică, puteți identifica:

  • Icter
  • ascita
  • hepatomegalie
  • splenomegalie
  • Umflarea gleznei

clinică

Sindromul Takayasu se dezvoltă treptat. În primul rând, pacientul prezintă semne generale de astenie:

  • slăbiciune,
  • indispoziție,
  • oboseală,
  • hiperhidroza noaptea,
  • lipsa poftei de mâncare,
  • pierdere în greutate,
  • insomnie,
  • fluctuații ale temperaturii corpului,
  • artralgie și mialgie,
  • atacuri de tahicardie,
  • tremurarea membrelor.

Forma acută a patologiei în absența unui tratament adecvat și adecvat se transformă treptat într-una cronică, caracterizată prin semne de stenoză sau obstrucție completă a arterelor. Simptomele leziunilor vasculare la membre, inimă, creier și plămâni se alătură semnelor comune de astenizare. Manifestările clinice ale sindromului sunt determinate în mare măsură de nivelul afectării aortei sau a vasului arterial mare. Simptomele unei forme cronice de patologie sugerează diagnosticul corect.

  1. Inflamarea arterelor care furnizează membrele superioare se manifestă prin durere, slăbiciune musculară, parestezii, răcirea mâinilor, lipsa pulsului la încheietură și indicatori inegali de presiune pe mâini..
  2. Îngustarea sau obstrucția parțială a arterei carotide este însoțită de o clinică neurologică: amețeli, neatenție, descoperire a mișcărilor, tulburări mnemonice, dizabilitate, ataxie, pierderea cunoștinței, oboseală, cefalalgie, labilitate emoțională, pierderea informației, convulsii frecvente. Ischemia diferitelor părți ale sistemului nervos central se manifestă prin simptome focale. La pacienții cu leziuni ale organului vizual, severitatea scade și se dublează la nivelul ochilor. Ocluzia acută și completă a arterelor retiniene se încheie cu orbire unilaterală..
  3. Aortoarterita nespecifică se manifestă prin durere în partea stângă a brâului umărului, gâtului, pieptului din stânga. Atrofiile țesuturilor musculare treptat. Palparea arterelor carotide afectate este dureroasă. Auscultarea deasupra lor este determinată de un zgomot caracteristic. Semnele de anemie și sedimentarea eritrocitară anormal de rapidă se găsesc în sânge. La 50% dintre pacienți, crește tensiunea arterială, amețeli, momente tranzitorii de deficiență vizuală, lipsa respirației, palpitații și alte manifestări cardiace cauzate de îngustarea vaselor de sânge, dezvoltarea anginei pectorale, miocardite, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă.
  4. Odată cu inflamația arterelor mezenterice, alimentarea cu sânge a organelor cavității abdominale este perturbată. În același timp, se remarcă atacuri de „tupe abdominal”, dispepsie intestinală, sindrom de malabsorbție, dureri abdominale.
  5. Ocluzia aortei abdominale duce la dureri la nivelul picioarelor, agravată de mers, slăbiciune, scăderea libidoului, slăbire a funcției erectile, impotență.
  6. Deteriorarea trunchiurilor arteriale ale rinichilor este însoțită de dureri lombare, hipertensiune malignă și apariția în urină a incluziunilor patologice - proteine ​​și celule roșii din sânge.
  7. Hipertensiunea pulmonară se dezvoltă cu stenoza ramurilor trunchiului pulmonar. O creștere a presiunii în circulația pulmonară se manifestă clinic prin dureri toracice, lipsa respirației, cianoză. Tuse uscată, dureroasă, hemoptiză și alte semne de afectare pulmonară sunt observate la doar un sfert din pacienți. O complicație a patologiei este tromboembolismul pulmonar.

La pacienții bolnavi grav se dezvoltă procese distrofice și ischemice, ulcerațiile trofice se formează pe pielea membrelor, dinții și părul încep să cadă, apar pe pielea feței defecte.

Complicații periculoase ale sindromului:

  • Insuficiență aortică,
  • Infarct miocardic,
  • Deteriorarea aparatului valvular al inimii,
  • Tromboza arterei renale,
  • Formarea de anevrisme localizate,
  • Fenomenul lui Raynaud,
  • Accident cerebrovascular,
  • Accident vascular cerebral,
  • Decompensarea inimii,
  • Rezultat fatal.

Sindromul Takayasu se caracterizează printr-o dezvoltare lentă. După 15 ani, devine incurabil. Pentru a evita acest lucru, trebuie să consultați un medic în timp util, să fiți examinați și să începeți imediat tratamentul.

Simptome

Obstrucția unei vene hepatice este de obicei asimptomatică, pacientul nu primește tratament. Pentru a face un diagnostic, este necesar să se vadă obstrucția a cel puțin două vene. Ficatul mărit, hepatomegalie, duce la distensia capsulei hepatice, care este foarte dureroasă. Un semn caracteristic este o creștere a lobului caudat al ficatului, deoarece sângele este evitat prin vena cava inferioară prin el.

Funcțiile hepatice sunt afectate în funcție de nivelul de stagnare, al cărui rezultat este hipoxia (înfometarea cu oxigen). O creștere a presiunii sinusoidale poate duce la necroză hepatică. Etapa cronică este uneori caracterizată prin proliferarea matricei extracelulare, ceea ce duce la fibroză și distrugerea ficatului.

Semnele și simptomele sindromului apar pe fondul afectării funcției de coagulare a sângelui:

  • icter, caracteristic leziunilor hepatice;
  • ascita;
  • mărirea patologică a ficatului;
  • splina mărită.
  • formele acute și subacute se caracterizează prin simptome: creșterea rapidă a durerii abdominale, ascită, provocând balonare, mărirea ficatului, insuficiență renală, icter;
  • cea mai frecventă formă cronică, se manifestă prin ascită progresivă, icterul poate lipsi, jumătate dintre pacienți prezintă insuficiență renală;
  • așa-numita formă fulminantă este rară, când simptomele cresc extrem de rapid - insuficiență hepatică, ascită, ficat mărit, icter, insuficiență renală.

Diagnostice

Diagnosticul sindromului se face pe baza unei evaluări clinice amănunțite, a unui istoric medical detaliat și a diverselor teste medicale. Semnele de mărire a ficatului pot fi detectate în timpul examinării fizice.

Testele de diagnostic utilizate în acest scop includ:

  1. Analizele de sânge pentru a determina dacă un organ funcționează corect.
  2. Ecografia ficatului.
  3. RMN și CT ale abdomenului, care sunt efectuate pentru a detecta orice anomalii în organism.

O biopsie hepatică este o altă procedură de diagnostic utilă. În timpul acestui proces, medicul ia o probă mică de țesut hepatic pentru examinare. Orice deteriorare a țesuturilor poate fi recunoscută cu ușurință prin acest studiu..

Cateterizarea venelor hepatice este, de asemenea, efectuată pentru a determina dacă există anomalii. În acest test, un cateter este introdus în corp pentru a examina venele hepatice. Un instrument mic atașat la vârful cateterului ajută medicii să măsoare tensiunea arterială în venele hepatice..

Știri medicale

În cadrul unui atelier din guvernul din Sankt Petersburg, s-a decis dezvoltarea unui program pentru prevenirea infecției cu HIV. Unul dintre aspecte este: testarea HIV pentru până la 24% din populație în 2020.

Experții sunt de acord că este necesar să atragem atenția publicului asupra problemelor bolilor cardiovasculare. Unele dintre ele sunt rare, progresive și dificil de diagnosticat. Acestea includ, de exemplu, cardiomiopatia amiloidă transtiretină

Pe 12, 13 și 14 octombrie, în Rusia are loc o acțiune socială pe scară largă privind controlul gratuit al coagulării sângelui - „Ziua INR”. Acțiunea este programată la Ziua Mondială a Trombozei.

Incidența infecției meningococice în Federația Rusă în 2018 (comparativ cu 2017) a crescut cu 10% (1). Unul dintre modurile comune de prevenire a bolilor infecțioase este vaccinarea. Vaccinurile moderne conjugate au ca scop prevenirea apariției infecției meningococice și a meningitei meningococice la copii (chiar de vârstă foarte mică), adolescenți și adulți.

Vine un weekend lung și mulți ruși vor merge să se odihnească în afara orașului. Nu va fi de prisos să știi cum să te protejezi de mușcăturile de căpușă. Temperatura din luna mai contribuie la activarea insectelor periculoase...

Cauzele sindromului Budd-Chiari

Sindromul Badda-Chiari este o obstrucție parțială sau completă a venelor hepatice. Localizarea patologiei este foarte extinsă - uneori, formarea de cheaguri de sânge poate afecta întregul sistem venos al ficatului, venelor centrale sau mari, până în locul în care vena cava superioară curge în atriul drept. În același timp, obstrucția poate fi observată în ramuri separate ale venelor hepatice, cu afectarea numai a anumitor secțiuni ale ficatului.

Aceasta este o boală rară care determină 5% din toate cazurile de hipertensiune arterială portală. Frecvența variază semnificativ în diferite țări și regiuni, în funcție de etiologie. Cea mai mare incidență se observă în deceniile 3-4 din viață. Faptul că femeile se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât bărbații sugerează efectul nivelurilor ridicate de estrogen în sânge asupra formării sindromului.

Etiologia sindromului Budd-Chiari se caracterizează printr-o mare varietate de afecțiuni patologice care duc la o încălcare secundară a fluxului de sânge din ficat. Patogenia unui număr de cazuri de sindrom Budd-Chiari poate fi explicată prin descoperirea de noi defecte genetice care provoacă hipercagulare. Aceasta este o deficiență de proteine ​​C, S, antitrombină III și altele.

Obstrucția membranelor venoase, localizată în special în apropierea fluxului venelor hepatice mediane și stângi în vena cava inferioară, este de asemenea considerată un factor etiologic.

Cauzele sistematizate ale apariției sindromului Budd-Chiari includ:

  • hypercoagulopathy,
  • sindromul antifosfolipidic,
  • deficit de antitrombină III,
  • trombocitoză esențială,
  • deficiență de factor V,
  • deficit de proteine ​​S,
  • deficit de proteine ​​C,
  • adevărată policitemie,
  • boli mieloproliferative,
  • hemoglobinurie paroxistică nocturnă,
  • sindromul antifosfolipidic,
  • infecții,
    • abces amoebic,
    • aspergiloză,
    • echinococoza,
    • Boala Crohn,
    • sifilis,
    • tuberculoză,
    • sarcoidoza,
  • tumori maligne (în special carcinom hepatocelular, carcinom cu celule renale, leiomiosarcom, leucemie),
  • substanțe endoteliotoxice (citostatice, azatioprine, fitotoxine),
  • factori hormonali (inclusiv contraceptive orale, dezvoltarea sarcinii),
  • leziuni abdominale,
  • colecistectomie laparoscopica,
  • obstrucție membranoasă.

Sindromul Budd-Chiari se caracterizează printr-un curs acut, dar în cazuri rare se remarcă simptome subacute sau latente, uneori chiar cronice. Tabloul clinic este caracterizat de triada Chiari:

Manifestările clinice depind de forma cursului bolii:

  • Forma acută începe brusc odată cu apariția unei dureri intense în abdomenul superior, în principal în epigastru și hipocondriul drept, greață, vărsături; icterul este adesea observat, hepatomegalia se dezvoltă rapid. Această formă cu deteriorarea parenchimului hepatic se poate manifesta ca insuficiență hepatică acută și sindrom hepatorenal. Atunci când vena cava inferioară este implicată în proces (datorită compresiunii sale de către lobul caudat extins al ficatului), se observă edem al extremităților inferioare, expansiunea venelor safene din abdomen și piept. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în câteva zile. Uneori, ascita este combinată cu hidrotorax și nu răspunde la tratamentul cu diuretice. Posibile vărsături sângeroase.
  • Forma cronică a bolii este observată mult mai des (la 80-85% dintre pacienți). Durerile abdominale sunt nesemnificative, hepatomegalia se dezvoltă treptat. În cele mai multe cazuri, se observă simptome nespecifice - slăbiciune, flatulență. Multă vreme, testele funcționale ale ficatului nu sunt modificate. Semnele tulburărilor de coagulare, care pot fi atât cu status hipercagagopopatic, cât și cu diateză hemoragică, sunt importante pentru diagnostic. În stadiul extins, ficatul crește semnificativ, devine dens; formarea cirozei ficatului este posibilă, în unele cazuri splenomegalie, vene dilatate apar pe peretele abdominal anterior și pe piept. În stadiul terminal, simptomele hipertensiunii arteriale portale sunt exprimate brusc - o ascită acumulând irezistibil care necesită perforații repetate, sângerare din vene dilatate ale esofagului și venelor hemoroidale. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul vena cava inferioară.

Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă, boala poate fi complicată prin tromboza vaselor mezenterice. La pacienții cu o formă cronică a sindromului Budd-Chiari, un proces de transformare nodală apare cu formarea de ciroză.

profilaxie

Deoarece etiologia sindromului nu este clarificată în cele din urmă și nu există informații specifice despre patogeneza acestuia, nu este posibilă prevenirea dezvoltării patologiei. Viitorii părinți trebuie să știe totul despre menținerea unui stil de viață sănătos și atunci când planificați sarcina, încercați să urmați aceste reguli:

  1. Refuză dependențele sub formă de fumat și băut,
  2. Îmbogățiți-vă dieta cu produse proteice, fructe, legume, fructe de pădure, eliminând dulciurile și efectele nocive din ea.,
  3. Căutați imediat asistență medicală de la medici,
  4. Luați medicamente conform indicațiilor medicului dumneavoastră și în dozele prescrise strict,
  5. În scop profilactic, luați multivitamine,
  6. Ai grijă de sănătatea ta și bucură-te de viață.

De ce apare Sindromul Budd Chiari??

Există multe motive pentru care apare această boală teribilă:

  1. Tumoră benignă sau canceroasă în glanda suprarenală;
  2. Cauze mecanice (în principal congenitale): stenoza venei hepatice, obstrucția sau obstrucția venei cava vene inferioare, hipoplazia glandelor suprarenale etc.;
  3. Carcinomul cu celule hepatocelulare și renale;
  4. Infecții - amebioză, tuberculoză, echinococcoză, aspergiloză, sifilis și multe altele;
  5. Coagulopatia (sindromul antifosfolipidic, precum și deficiența de proteine ​​S, C și antitrombină II);
  6. Trombocitoza, policitemia, tulburările hematologice sunt tulburări grave de coagulare.

Cum se manifestă și tratează boala sau sindromul Budd Chiari, care sunt complicațiile

Salut. Am început să am dureri severe în partea superioară a abdomenului, pe pieptul meu au apărut urme venoase, simptome de hipertensiune portală și gălăgie a pielii. La palpare sub hipocondriul drept, puteți determina dacă ficatul este mărit. De asemenea, abdomenul a crescut datorită acumulării de lichide în cavitatea abdominală. Ar putea fi sindromul Budd Chiari sau ciroza ficatului? Care pot fi complicațiile bolii Budd Chiari? Cum se poate identifica și trata un astfel de sindrom?


Salut. Trebuie să fiți supus unui examen hepatic, deoarece sindromul Budd-Chiari este ocluzia venelor hepatice, adică. o boală în care fluxul de sânge este perturbat și stagnarea acestuia se formează în ficat, crește tensiunea arterială în vena portală mare, prin care sângele venos intră în ficat din alte organe nepereche, și apare tromboza venei hepatice.

În acest caz, partițiile se formează în părțile terminale ale venelor ficatului, trombocitemii, adevărate policitemii, abces, tumori, hemoglobinurie paroxistică nocturnă. De aici simptomele tale, care se manifestă prin dureri abdominale, icter, ascită și un ficat dureros extins, precum și vene dilatate pe abdomen și semne venoase pe piept.

Cauzele sindromului

Sindromul Budd Chiari se dezvoltă din motivul principal imediat - îngustarea sau fuziunea completă a pereților vasculari, care asigură ieșirea de sânge venos din ficat.

Dar această patologie este provocată de următorii factori negativi:

  • leziuni mecanice: lovituri și vânătăi în abdomen;
  • peritonită - proces inflamator acut în cavitatea peritoneală;
  • pericardită - inflamația membranei cardiace conective din exterior;
  • boli ale ficatului: ciroză și leziuni focale;
  • tumori în cavitatea peritoneală;
  • defecte congenitale ale venei cava inferioare, care elimină sângele din ficat;
  • tromboză - închiderea unui tromb al patului vascular;
  • policitemie - creșterea globulelor roșii (hematii) în sânge;
  • hemoglobinurie nocturnă paroxistică - anemie și excreție de urină nocturnă cu impurități de sânge;
  • tromboflebita viscerală migratorie - apariția simultană a cheagurilor mari de sânge în diferite vase;
  • infecții: streptococice, tuberculoase;
  • medicamente - contraceptive hormonale.

În absența bolilor concomitente și a factorilor provocatori, sindromul se numește idiopatic.

simptomatologia

Simptomele caracteristice ale sindromului Budd Chiari sunt prezentate în tabelul 1 în conformitate cu formele patologiei:

Forma patologieiSimptome caracteristice
ascuțitSimptomele formei acute cresc rapid și se manifestă:

  • o creștere semnificativă a dimensiunii ficatului - hepatomegalie;
  • dureri acute insuportabile sub hipocondriul drept de jos, sub o lingură sau marginea inferioară a sternului;
  • greață și vărsături;
  • umflarea venelor la suprafața pieptului și abdomenului;
  • slăbiciune și oboseală;
  • stralucirea pielii si a sclerei oculare;
  • umflarea severă a picioarelor;
  • hidrotorax și ascită (lichid în piept și abdomen);
  • ascită hemoragică (acumularea de lichid cu sânge din cauza sângerării interne).

Este dificil pentru pacienți să efectueze mișcări fizice și să meargă. Această afecțiune poate duce la comă sau moarte..

subacutăSemnele unei forme subacute se dezvoltă mai puțin rapid, dar sunt pronunțate:

  • o creștere semnificativă a ficatului, splinei (splenomegalie);
  • disconfort și durere în hipocondriul din dreapta;
  • slăbiciune și oboseală crescută;
  • încălcarea parametrilor fizico-chimici ai sângelui: vâscozitate crescută sau coagulabilitate;
  • ascita.

Forma subacută devine cronică, dar capacitatea de lucru a pacienților va fi limitată.

CronicSe manifestă în recidive - o creștere a insuficienței:

  • slăbiciune și oboseală;
  • creșterea durerii la nivelul ficatului;
  • hepatomegalie, splenomegalie;
  • greață și vărsături;
  • apariția unui model pronunțat de vene pe piept și abdomen;
  • fenomenele de dispepsie - o tulburare digestivă;
  • hemoragie internă;
  • umflarea gleznelor;
  • tulburare de coagulare;
  • ascita.

În cazul recidivelor frecvente, capacitatea de lucru a pacienților este limitată și este posibil să nu fie restabilită în viitor..

Atenţie! Complicații ale sindromului Budd-Chiari!

Complicațiile patologiei sunt întotdeauna serioase și se manifestă:

  • insuficiență atât hepatică, cât și renală;
  • hidrotorax și ascită hemoragică;
  • cu ascită - peritonită bacteriană;
  • ciroza hepatică și sindromul hepatorenal;
  • interne și sângerare din vene cu vene varicoase ale esofagului, stomacului și intestinelor;
  • hipertensiune portală;
  • carcinom hepatocelular cu fuziune membranoasă a venei cava inferioare.

Este important să știi. Dezvoltarea sindromului poate apărea la persoanele cu lupus eritematos sistemic și boli, care sunt însoțite de o deficiență de antitrombină III, proteine ​​C și S, factori anti-coagulare, tumori suprarenale și renale, pancreas și carcinom cu celule hepatice. Femeile însărcinate și pacienții care iau medicamente de coagulare a sângelui (decarbazină și contraceptive orale) sunt, de asemenea, predispuse la dezvoltarea sindromului..

Diagnostice

Pacientul este examinat de un medic, efectuează studii fizice și instrumentale, studiază teste de laborator:

  • numără numărul de trombocite și leucocite într-un test de sânge detaliat;
  • determină factorii de coagulare a sângelui conform indicatorilor unei coagulograme, creșterea timpului de protrombină;
  • analiza biochimică a sângelui are în vedere cât au crescut nivelurile normale de fosfatază alcalină și bilirubină, albumina a scăzut, activitatea transaminazelor hepatice a crescut.

Când se efectuează metode de cercetare instrumentală: splenită și hepatomanometrie, radiografia organelor din cavitatea abdominală pentru a identifica: ascită, carcinom hepatocelular, carcinom hepatic renal, vene varicoase ale esofagului, calcifiere în prezența trombozei venei portale..

Examinată prin metode cu ultrasunete și radionuclizi, hepatoscinografie, venografie, cavografie inferioară, se realizează o angiogramă pentru a detecta stenoza vena cava superioară și mediul de contrast în fluxul sanguin venos al ficatului, dacă există o obstrucție parțială în venă..

Atunci când se efectuează un diagnostic diferențial al sindromului, sunt dezvăluite sau excluse următoarele:

  • boală veno-incluzivă - apare la 25% dintre pacienții care au suferit un transplant de măduvă sau au primit chimioterapie. În acest caz, poate fi determinată eliminarea vaselor de sânge mici postinusoidale - venule;
  • insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.

Trebuie să știți că un algoritm important pentru diagnosticarea sindromului este detectarea ascitei, hipertensiunii arteriale portale, incluzând peritonita bacteriană, insuficiența hepatică, varicele esofagului, stomacul, intestinele, sindromul hepatorenal, carcinomul hepatocelular.

Metode de tratament

Până în ziua de azi, medicii nu au reușit să vindece complet o astfel de boală din cauza ineficienței terapiei medicamentoase, deși medicamentele într-o oarecare măsură și pentru o anumită perioadă de timp atenuează starea pacientului și prelungesc viața. În ceea ce privește metodele chirurgicale, prelungesc semnificativ viața și îmbunătățesc prognosticul. Nu efectuați intervenții chirurgicale numai cu insuficiență hepatică severă.

Tratament conservator

Scopul tratamentului medicamentos este:

  • o scădere a manifestărilor sindromului datorită eliminării (resorbției, distrugerii) obstacolelor în calea fluxului de sânge și normalizării alimentării cu sânge la ficat;
  • reducerea presiunii în vene;
  • prevenirea sindromului și eliminarea complicațiilor;
  • îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Tabelul 2 prezintă medicamentele pentru tratarea sindromului..

Grup de droguri Cum functioneazãCum să aplici
Anticoagulante: Clexan, Curantil, Dalteparină de sodiu (Fragmin)

Preveniți coagularea sângelui, aglomerarea (agregarea) trombocitelor și a globulelor roșii, a preveni formarea cheagurilor de sângeAcestea sunt injectate în vene și picături, în interiorul mușchiului, conform schemei prescrise de medic, pentru a nu provoca sângerare internă, reacții alergice: urticarie, mâncărime, șoc, căderea părului, necroză cutanată, pentru a nu crește activitatea transaminazelor hepatice (enzime).
Trombolitice: Alteplază, Streptokinază (Streptază, Streptodekază), Urokinază.Distruge sau dizolvă cheagurile de sângeOdată cu tromboza, streptokinasa liofilizat se dizolvă în soluție salină și se administrează o doză inițială de 250 mii UI sub formă de picurare în perfuzie în vene în termen de 30 de minute. Apoi - 1,5 milioane UI la fiecare 6 ore, dar nu mai mult de 9 milioane UI pentru întregul ciclu de tratament. Repetați într-o zi. O altă cale de administrare printr-un cateter de 7500 UI este posibilă la fiecare oră după doza inițială. Tromboliza lungă este eliminată cu o doză de 1 milion de unități cu un curs de 5 zile după doza inițială.

Urokinasa este injectată în vene la 4400 UI la fiecare 10 minute, apoi la 6000 UI.

Alteplasa (Actilize) se administrează în interiorul venei la 0,25-0,5 mg / kg timp de 60 de minute.

Glucocorticoizi: Prednison

Ameliorează inflamațiile din țesuturile ficatului și ale pereților vasculari, alergii și dureri, îmbunătățește procesele metaboliceDoza este prescrisă de medic în funcție de rezultatele testelor de diagnostic
Mijloace pentru îmbunătățirea proceselor metabolice în celulele hepatice: Forte esențiale, acidul lipoicAcestea sunt utilizate pentru a îmbunătăți metabolismul hepatocitelor, pentru a-și crește stabilitatea în caz de perturbare a aportului de sânge datorită compoziției medicamentului: fosfolipide esențiale, nitamin de monamină tiamina, riboflavina, nicotinamidă, acetat de α-tocoferol, cianocobalamină, clorură de piridoxin
  • Essentiale®.
  • Esențial N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N se administrează sub formă de injecție în vene, capsule pe cale orală după mese, conform schemelor individuale prescrise de medic în timpul cursului - 3 luni.
Diuretice: Spironolactonă (Veroshpilakton, Veroshpiron), Furosemidă (Lasix)Îndepărtați excesul de lichid în umflarea picioarelor și a ascitei
  • Combinat cu dieta, restricția apei și a sodiului, introducerea sărurilor de potasiu.
  • Spironolactonă și analogi - 25-200 mg / zi - de 2-4 ori, dar nu mai mult de 200 mg / zi.
  • Furosemidă și analogi - oral la 20-80 mg / zi la fiecare 6-12 ore, dar nu mai mult de 6 mg / kg / zi.

Interventie chirurgicala

Cu o intervenție chirurgicală, ei efectuează:

  1. Se aplică anastomoze: acestea restabilesc fluxul de sânge cu ajutorul protezelor tubulare artificiale, care creează un mesaj între vasele cu pagube.
  2. Chirurgia ocolitoare: protezele biologice sau artificiale imită segmentele vasculare, creând o cale pentru ca fluxul sanguin să ocolească venele cu leziuni.
  3. Vena cava superioară este prostetizată: înlocuiți zona deteriorată cu un implant biologic sau artificial.
  4. Dilatarea balonului vena cava inferioară și stenting: cu ajutorul unui cateter cu un balon la capăt, locul stenotic se extinde, stentul este instalat în vas pentru a preveni îngustarea acestuia.
  5. Menmbranotomie: prin disecția splice sau septa de țesutul conjunctiv, crește lumenul vaselor.
  6. Transplant de ficat: transplantul unui ficat donator sănătos.

Important. Cu sindromul Budd Chiari, ascita trebuie tratată cu metode chirurgicale și medicale și, în același timp, urmează o dietă.

Odată cu tratamentul conservator, se prescriu diuretice și se corectează hipoalbuminemia. Lichidul ascitic este îndepărtat chirurgical în timpul laparocentezei. Se efectuează, de asemenea, grefarea bypass transjugulară portosistemică în interiorul ficatului sau transplantului hepatic..

Li se permite să mănânce cereale: hrișcă, ovăz și orez, legume și fructe, pâine de secară de ieri și produse de patiserie necomestibile (prăjituri de ovăz și biscuiți), carne cu conținut scăzut de grăsimi și file de pește, brânză de căsuță, iaurt și chefir, beți bulion de trandafiri, albus de ou.

Ele limitează apa și sarea și interzic tot ce este gras, prăjit și picant, conserve, maioneză și margarină, untură și cârnați, ciuperci, alcool, cafea și ceai tare. fii sănătos!